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生物源
mouse
品質等級
抗體表格
purified immunoglobulin
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
M3A7, monoclonal
物種活性
human
應無反應活性
mouse, shark, rat
製造商／商標名
Chemicon®
技術
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同型
IgG1
NCBI登錄號
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... CFTR(1080)
一般說明
CFTR（囊性纤维化跨膜调节剂）是一种完整的膜蛋白，显示参与氯化物离子的运输。它存在于肺和其他器官内里的上皮细胞表面。CFTR缺陷是囊性纤维化的原因。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
特異性
识别人囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）。识别残基1370至1380区域中第二个核苷酸结合的C末端的表位。
免疫原
编码人CFTR NBF2域的重组蛋白
表位：a.a.1370-1380
應用
抗囊性纤维化跨膜电导调节剂抗体，a.a.1370-1380，克隆M3A7可检测囊性纤维化跨膜电导调节剂&的水平已发表&，经验证可用于IC、IP& WB。
研究子类别
离子通道 & 转运体
离子通道 & 转运体
研究类别
神经科学
神经科学
蛋白质印迹：1μg/ml，不煮，识别170kDa CTFR蛋白。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
標靶描述
170kda
外觀
形式：纯化
纯化的蛋白 A
蛋白 A 纯化的小鼠免疫球蛋白，溶于 20 mM 磷酸钠，250 mM NaCl，pH.7.6 ，含有0.1％ 叠氮化钠中作为防腐剂的溶液。
儲存和穩定性
自发运之日起，在 2–8°C 条件下可稳定保存 1 年等分以避免反复冻融。为了最大程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
分析報告
对照
T84全细胞提取物
T84全细胞提取物
其他說明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律資訊
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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儲存類別代碼
10 - Combustible liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 2
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Jessica LaRusch et al.
PLoS genetics, 10(7), e1004376-e1004376 (2014-07-18)
CFTR is a dynamically regulated anion channel. Intracellular WNK1-SPAK activation causes CFTR to change permeability and conductance characteristics from a chloride-preferring to bicarbonate-preferring channel through unknown mechanisms. Two severe CFTR mutations (CFTRsev) cause complete loss of CFTR function and result
Nathalie Benz et al.
PloS one, 9(2), e88964-e88964 (2014-03-04)
Cystic fibrosis (CF), the most common autosomal recessive disease in Caucasians, is due to mutations in the CFTR gene. F508del, the most frequent mutation in patients, impairs CFTR protein folding and biosynthesis. The F508del-CFTR protein is retained in the endoplasmic
Most F508del-CFTR is targeted to degradation at an early folding checkpoint and independently of calnexin.
Farinha, CM; Amaral, MD
Molecular and cellular biology null
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