MAB3480
Anti-CFTR-Antikörper, A.S. 1370-1380, Klon M3A7
clone M3A7, Chemicon®, from mouse
Synonym(e):
CFTR
Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise
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About This Item
UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Empfohlene Produkte
Biologische Quelle
mouse
Qualitätsniveau
Antikörperform
purified immunoglobulin
Antikörper-Produkttyp
primary antibodies
Klon
M3A7, monoclonal
Speziesreaktivität
human
Darf nicht reagieren mit
mouse, shark, rat
Hersteller/Markenname
Chemicon®
Methode(n)
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotyp
IgG1
NCBI-Hinterlegungsnummer
UniProt-Hinterlegungsnummer
Versandbedingung
wet ice
Posttranslationale Modifikation Target
unmodified
Angaben zum Gen
human ... CFTR(1080)
Allgemeine Beschreibung
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) ist ein integrales Membranprotein, das am Chloridionentransport beteiligt ist. Es kommt auf der Oberfläche von Endothelzellen in der Lunge und anderen Organen vor. CFTR-Defekte sind die Ursache von Mukoviszidose.
Mukoviszidose (CF, cystic fibrosis) ist eine verbreitete tödliche Erbkrankheit, die durch Mutationen des Gens ausgelöst wird, das den Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Factor, einen durch cAMP regulierten Chloridkanal, kodiert. Etwa 70 % aller CF-Fälle haben den Verlust eines Phenylalanins in Position 508 (delta F508) gemein, was zu einem abnormalen Chloridtransport führt. Da die CF-Mutation tödlich ist, meistens durch eine Lungen- oder Lebererkrankung, stellt sich die Frage, warum diese genetische Erkrankung immer noch so häufig auftritt. Eine mögliche Erklärung ist, dass Salmonella typhi CFTR zum Eindringen in Darmepithelzellen nutzt und dass für delta F508 heterozygote und homozygote Mäuse Verringerungen um 86 % bzw. 100 % bei der S.typhi-Aufnahme im submukosalen Darmgewebe zeigten.
Mukoviszidose (CF, cystic fibrosis) ist eine verbreitete tödliche Erbkrankheit, die durch Mutationen des Gens ausgelöst wird, das den Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Factor, einen durch cAMP regulierten Chloridkanal, kodiert. Etwa 70 % aller CF-Fälle haben den Verlust eines Phenylalanins in Position 508 (delta F508) gemein, was zu einem abnormalen Chloridtransport führt. Da die CF-Mutation tödlich ist, meistens durch eine Lungen- oder Lebererkrankung, stellt sich die Frage, warum diese genetische Erkrankung immer noch so häufig auftritt. Eine mögliche Erklärung ist, dass Salmonella typhi CFTR zum Eindringen in Darmepithelzellen nutzt und dass für delta F508 heterozygote und homozygote Mäuse Verringerungen um 86 % bzw. 100 % bei der S.typhi-Aufnahme im submukosalen Darmgewebe zeigten.
Spezifität
Erkennt humanen Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Erkennt ein Epitop am C-terminalen Ende des zweiten Nukleotids, das in der Region der Reste 1370 bis 1380 bindet.
Immunogen
Epitop: A.S. 1370-1380
Rekombinantes Protein, das die NBF2-Domäne von humanem CFTR kodiert
Anwendung
Der Anti-Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Antikörper, A.S. 1370-1380, Klon M3A7 weist Werte von Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator nach, wurde publiziert und zur Verwendung in IC, IP und WB validiert.
Forschungskategorie
Neurowissenschaft
Neurowissenschaft
Forschungsunterkategorie
Ionenkanäle & Transporter
Ionenkanäle & Transporter
Western Blot: 1 μg/ml, nicht kochen, erkennt das 170-kDa-CTFR-Protein.
Immunpräzipitation
Immunfluoreszenz
T84-Adenokarzinomzellen sind eine gute Positivkontrolle
Immunhistochemie: 1–50 μg/ml an acetonfixierten Schnellschnitten. Funktioniert nicht an in Paraffin eingebettetem Gewebe.
Optimale Arbeitsverdünnungen müssen vom Anwender bestimmt werden.
Immunpräzipitation
Immunfluoreszenz
T84-Adenokarzinomzellen sind eine gute Positivkontrolle
Immunhistochemie: 1–50 μg/ml an acetonfixierten Schnellschnitten. Funktioniert nicht an in Paraffin eingebettetem Gewebe.
Optimale Arbeitsverdünnungen müssen vom Anwender bestimmt werden.
Zielbeschreibung
170 kDa
Physikalische Form
Format: Aufgereinigt
Mit Protein A aufgereinigt
Mit Protein A aufgereinigtes Immunglobulin der Maus in 20 mmol/l Natriumphosphat, 250 mmol/l NaCl, pH-Wert 7,6; mit 0,1 % Natriumazid als Konservierungsmittel.
Lagerung und Haltbarkeit
Bei 2–8 °C ab Versanddatum 1 Jahr haltbar. Aliquotieren, um wiederholtes Einfrieren und Auftauen zu vermeiden. Für maximale Produktrückgewinnung das Originalfläschchen nach dem Auftauen und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren.
Hinweis zur Analyse
Kontrolle
T84-Ganzzellextrakt
T84-Ganzzellextrakt
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.
Rechtliche Hinweise
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Haftungsausschluss
Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.
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Empfehlung
Produkt-Nr.
Beschreibung
Preisangaben
Lagerklassenschlüssel
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 2
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
Analysenzertifikate (COA)
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Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Jessica LaRusch et al.
PLoS genetics, 10(7), e1004376-e1004376 (2014-07-18)
CFTR is a dynamically regulated anion channel. Intracellular WNK1-SPAK activation causes CFTR to change permeability and conductance characteristics from a chloride-preferring to bicarbonate-preferring channel through unknown mechanisms. Two severe CFTR mutations (CFTRsev) cause complete loss of CFTR function and result
Nathalie Benz et al.
PloS one, 9(2), e88964-e88964 (2014-03-04)
Cystic fibrosis (CF), the most common autosomal recessive disease in Caucasians, is due to mutations in the CFTR gene. F508del, the most frequent mutation in patients, impairs CFTR protein folding and biosynthesis. The F508del-CFTR protein is retained in the endoplasmic
Most F508del-CFTR is targeted to degradation at an early folding checkpoint and independently of calnexin.
Farinha, CM; Amaral, MD
Molecular and cellular biology null
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