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Merck
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SAB5702646

Sigma-Aldrich

Anti-DLAT Antibody, clone 2Z7R10, Rabbit Monoclonal

동의어(들):

DLTA, PDC-E2, PDCE2

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About This Item

UNSPSC 코드:
12352203
NACRES:
NA.46

생물학적 소스

rabbit

Quality Level

material

colorless

클론

2Z7R10, monoclonal

형태

liquid

분자량

70 kDa

종 반응성

rat, rat, human

농도

0.24 mg/mL

기술

western blot: 1:500 - 1:2000

색상

colorless

동형

IgG

면역원 서열

AREGKLQPHEFQGGTFTISNLGMFGIKNFSAIINPPQACILAIGASEDKLVPADNEKGFDVASMMSVTLSCDHRVVDGAVGAQWLAEFRKYLEKPITMLL

UniProt 수납 번호

배송 상태

wet ice

저장 온도

−20°C

타겟 번역 후 변형

unmodified

유전자 정보

human ... DLAT(1737)

일반 설명

This gene encodes component E2 of the multi-enzyme pyruvate dehydrogenase complex (PDC). PDC resides in the inner mitochondrial membrane and catalyzes the conversion of pyruvate to acetyl coenzyme A. The protein product of this gene, dihydrolipoamide acetyltransferase, accepts acetyl groups formed by the oxidative decarboxylation of pyruvate and transfers them to coenzyme A. Dihydrolipoamide acetyltransferase is the antigen for antimitochondrial antibodies. These autoantibodies are present in nearly 95% of patients with the autoimmune liver disease primary biliary cirrhosis (PBC). In PBC, activated T lymphocytes attack and destroy epithelial cells in the bile duct where this protein is abnormally distributed and overexpressed. PBC enventually leads to cirrhosis and liver failure. Mutations in this gene are also a cause of pyruvate dehydrogenase E2 deficiency which causes primary lactic acidosis in infancy and early childhood.[provided by RefSeq, Oct 2009]

면역원

A synthetic peptide corresponding to a sequence within amino acids 548-647 of human DLAT (P10515).
PBS with 0.02% sodium azide,0.05% BSA,50% glycerol,pH7.3.

애플리케이션

WB

Storage Class Code

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1


시험 성적서(COA)

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