MAB1574
Anticuerpo anti-marcador de enfermedades de expansión de poliglutamina, clon 5TF1-1C2
ascites fluid, clone 5TF1-1C2, Chemicon®
Sinónimos:
Poly-Glu, PolyQ
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About This Item
UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Productos recomendados
biological source
mouse
Quality Level
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
5TF1-1C2, monoclonal
species reactivity
human
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
isotype
IgG1κ
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
General description
La corea de Huntington (EH) pertenece a una familia de enfermedades de la poliglutamina, entre las que se encuentran la atrofia dentatorubro-pálidoluisiana (DRPLA), la atrofia muscular espinobulbar (SBMA) y la ataxia espinocerebelosa (SCA) tipos 1–3, 6, 7 y 17. En estas enfermedades, los alelos no patógenos contienen menos de aproximadamente 35 repeticiones consecutivas de glutamina y codifican un dominio de poliglutamina normal. Por el contrario, los alelos patógenos suelen contener 39 o más repeticiones consecutivas de glutamina. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, menor será la edad de inicio de la enfermedad. Los pacientes con 40-60 repeticiones de glutamina normalmente desarrollan la enfermedad de adultos, mientras que los pacientes con más de 60 repeticiones desarrollan una enfermedad de inicio juvenil. Cada trastorno de expansión de poliglutamina muestra una patología característica, con pérdida neuronal evidente en regiones específicas del cerebro. La HD es el resultado de las expansiones de un tramo de glutamina en una proteína citosólica grande conocida como huntingtina.
Specificity
Se observó que el epítopo de MAB1574 era un alargamiento de homopólimero de la glutamina. El inmunógeno original era el factor de transcripción general proteína de unión a la secuencia TATA (TBP) que contiene un alargamiento de 38 glutaminas (Lescure et al). Otras proteínas que contienen poliglutamina son reconocidas por el MAB1574, en particular aquellas involucradas en varias enfermedades neurodegenerativas humanas causadas por una expansión de repetición de CAG, como la corea de Huntington y la ataxia espinocerebelosa tipo 2, 3 y 7 (Trottier et al., 1995). Cabe destacar que en el caso de las proteínas involucradas en estos trastornos neurodegenerativos, MAB1574 demostró una notable propiedad que le permitía detectar mucho mejor las proteínas patológicas que contienen una expansión de poliglutamina (37 gln) que las proteínas naturales (Trottier et al., 1995). MAB1574 se ha utilizado para identificar nuevas enfermedades neurodegenerativas causadas por la expansión de la poliglutamina y para contribuir a la clonación de los genes afectados correspondientes (Trottier 1995-1998; Imbert 1996; Stevanin 1996). MAB1574 también puede detectar inclusiones intracelulares, lo cual es un sello distintivo de tales enfermedades (Paulson, 1997).
Immunogen
Parte N-terminal de la proteína de unión a la secuencia TATA humana (TBP).
Application
Categoría de investigación
Neurociencia
Neurociencia
ELISA: 1:1 000-1:20 000
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia: 1:1 000-1:20 000
Inmunohistoquímica en cortes congelados incluidos en parafina (tejido humano): 1:1 000-1:20 000
Inmunocitoquímica en células transfectadas: 1:1 000-1:20 000 Inmunoprecipitación. 1:1 000-1:20 000
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia: 1:1 000-1:20 000
Inmunohistoquímica en cortes congelados incluidos en parafina (tejido humano): 1:1 000-1:20 000
Inmunocitoquímica en células transfectadas: 1:1 000-1:20 000 Inmunoprecipitación. 1:1 000-1:20 000
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
El anticuerpo anti-marcador de enfermedades de expansión de poliglutamina, clon 5TF1-1C2, es un anticuerpo contra el marcador de enfermedades de expansión de poliglutamina para utilizar en ELISA, IC, IH(P), IP y WB.
Subcategoría de investigación
Enfermedades neurodegenerativas
Enfermedades neurodegenerativas
Physical form
Líquido ascítico que no contiene conservantes.
Sin purificar
Storage and Stability
Mantener durante 1 año a -20°C desde la fecha de envío. Distribuir en alícuotas para evitar congelaciones y descongelaciones repetidas. Para la recuperación máxima del producto, debe centrifugarse el vial original después de descongelar y antes de retirar la tapa.
Analysis Note
Control
Cerebro de la corea de Huntington
Cerebro de la corea de Huntington
Other Notes
Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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Optional
Referencia del producto
Descripción
Precios
Storage Class
10 - Combustible liquids
wgk_germany
WGK 1
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
Certificados de análisis (COA)
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HYPK, a Huntingtin interacting protein, reduces aggregates and apoptosis induced by N-terminal Huntingtin with 40 glutamines in Neuro2a cells and exhibits chaperone-like activity.
Raychaudhuri, S; Sinha, M; Mukhopadhyay, D; Bhattacharyya, NP
Human Molecular Genetics null
Reduction of mutant huntingtin accumulation and toxicity by lysosomal cathepsins D and B in neurons.
Qiuli Liang et al.
Molecular neurodegeneration, 6, 37-37 (2011-06-03)
Huntington's disease is caused by aggregation of mutant huntingtin (mHtt) protein containing more than a 36 polyQ repeat. Upregulation of macroautophagy was suggested as a neuroprotective strategy to degrade mutant huntingtin. However, macroautophagy initiation has been shown to be highly
Ashish Kumar et al.
Human molecular genetics, 25(8), 1619-1636 (2016-02-26)
Identifying molecular drivers of pathology provides potential therapeutic targets. Differentiating between drivers and coincidental molecular alterations presents a major challenge. Variation unrelated to pathology further complicates transcriptomic, proteomic and metabolomic studies which measure large numbers of individual molecules. To overcome
Neuroanatomic profile of polyglutamine immunoreactivity in Huntington disease brains.
Herndon, ES; Hladik, CL; Shang, P; Burns, DK; Raisanen, J; White, CL
Journal of Neuropathology and Experimental Neurology null
Ian H Kratter et al.
The Journal of clinical investigation, 126(9), 3585-3597 (2016-08-16)
Huntington's disease (HD) is a progressive, adult-onset neurodegenerative disease caused by a polyglutamine (polyQ) expansion in the N-terminal region of the protein huntingtin (HTT). There are no cures or disease-modifying therapies for HD. HTT has a highly conserved Akt phosphorylation
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