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G9534

Sigma-Aldrich

Globotriaosylsphingosine from porcine blood

Synonyme(s) :

α-D-Gal-(1→4)-β-D-Gal-(1→4)-β-D-Glc-1→O-sphingosine

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C36H67NO17
Numéro CAS:
126550-86-5
Poids moléculaire :
785.91
Numéro MDL:
MFCD00675433
Code UNSPSC :
12352211
ID de substance PubChem :
24895378
Nomenclature NACRES :
NA.25

Type de lipide

sphingolipids

Niveau de qualité

100

Température de stockage

−20°C

Chaîne SMILES 

CCCCCCCCCCCCC\C=C\C(O)C(N)COC1OC(CO)C(OC2OC(CO)C(OC3OC(CO)C(O)C(O)C3O)C(O)C2O)C(O)C1O

InChI

1S/C36H67NO17/c1-2-3-4-5-6-7-8-9-10-11-12-13-14-15-21(41)20(37)19-49-34-30(47)27(44)32(23(17-39)51-34)54-36-31(48)28(45)33(24(18-40)52-36)53-35-29(46)26(43)25(42)22(16-38)50-35/h14-15,20-36,38-48H,2-13,16-19,37H2,1H3/b15-14+

Clé InChI

GRGNVOCPFLXGDQ-CCEZHUSRSA-N

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

Équipement de protection individuelle

Eyeshields, Gloves, type N95 (US)

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Michel Boutin et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 414, 273-280 (2012-10-09)
Fabry disease is a complex, multisystemic and clinically heterogeneous disease, with elevated excretion of globotriaosylceramide (Gb(3)) and globotriaosylsphingosine (lyso-Gb(3)) accumulating in biological fluids caused by deficiency of the enzyme, lysosomal α-galactosidase A. Our aims were to propose a tandem mass
Shigeki Sugawara et al.
Biochimica et biophysica acta, 1790(2), 101-109 (2008-11-18)
Heat shock proteins (HSPs) are divided into stress-inducible and constitutive types. Generally, HSP70 (stress inducible) and HSC70 (constitutive) are representative of their types, respectively. From the results of immunocytochemical analysis, both HSP70 and HSC70 were constitutively expressed in globotriaosylceramide (Gb3)-expressing
Henrik Gold et al.
Clinical chemistry, 59(3), 547-556 (2012-12-15)
Biochemical markers that accurately reflect the severity and progression of disease in patients with Fabry disease and their response to treatment are urgently needed. Globotriaosylsphingosine, also called lysoglobotriaosylceramide (lysoGb3), is a promising candidate biomarker. We synthesized lysoGb3 and isotope-labeled [5,6,7,8,9]
Christiane Auray-Blais et al.
Analytical chemistry, 84(6), 2745-2753 (2012-02-09)
Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by deficiency of α-galactosidase A, resulting in glycosphingolipid accumulation in organs and tissues, including plasma and urine. Two disease-specific Fabry biomarkers have been identified and quantified in plasma and urine: globotriaosylceramide (Gb(3))
Mariëlle J van Breemen et al.
Biochimica et biophysica acta, 1812(1), 70-76 (2010-09-21)
Fabry disease is treated by two-weekly infusions with α-galactosidase A, which is deficient in this X-linked globotriaosylceramide (Gb3) storage disorder. Elevated plasma globotriaosylsphingosine (lysoGb3) is a hallmark of classical Fabry disease. We investigated effects of enzyme replacement therapy (ERT) on
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