ABN1358

Anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens)

serum, from rabbit

• Synonyme(s) : C9ORF72/C9RANT (poly-GP), alpha-GP-sense/antisense
• Code UNSPSC : 12352203
• eCl@ss : 32160702
• Nomenclature NACRES : NA.41

Propriétés

• Source biologique: rabbit
• Forme d'anticorps: serum
• Type de produit anticorps: primary antibodies
• Clone: polyclonal
• Espèces réactives: human
• Technique(s): immunocytochemistry: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Numéro d'accès NCBI: NP_060795
• Numéro d'accès UniProt: Q96LT7
• Conditions d'expédition: ambient
• Modification post-traductionnelle de la cible: unmodified
• Informations sur le gène: human ... C9orf72(203228)

Description

Description générale

L'expansion d'une séquence répétitive constituée de l'hexanucléotide GGGGCC (G4C2) dans la région non codante du cadre ouvert de lecture 72 du chromosome 9 humain, ou C9orf72 (aussi appelé ALSFTD, ou FTDALS ; identifiant du gène : 203228) est l'anomalie génétique la plus communément observée dans la démence frontotemporale (DFT) familiale et sporadique et dans la maladie des motoneurones (MMN), la sclérose latérale amyotrophique (SLA) étant la forme la plus fréquente. Le nombre de répétitions de l'hexanucléotide dans la population normale va de 2 à 24, alors que l'allèle avec expansion pathologique peut en compter plusieurs milliers (de 700 à 4400 répétitions). Une traduction RANT ("repeat-associated non-ATG-initiated translation" ou mécanisme de traduction indépendant d'un codon d'initiation ATG) non conventionnelle des répétitions GGGGCC dans les trois cadres de lecture alternés des transcrits sens et antisens génère cinq types d'espèces protéiques à répétitions de dipeptides (DPR), chacun étant composé de motifs répétitifs constitués de deux acides aminés, glycine-alanine (GA), glycine-proline (GP), glycine-arginine (GR), alanine-proline (AP) et proline-arginine (PR), respectivement. Le transcrit sens (répétitions de l'hexanucléotide 5′-GGGGCC-3′) est traduit selon un mécanisme indépendant d'un codon d'initiation ATG (RAN) de façon à produire les protéines poly-(Gly-Ala), poly-(Gly-Pro) et poly-(Gly-Arg). Le transcrit antisens (avec répétitions de l'hexanucléotide 5′-GGCCCC-3′ (G2C4)) est traduit selon un mécanisme indépendant d'un codon d'initiation ATG (RAN) de façon à produire les protéines poly-(Pro-Ala), poly-(Pro-Arg) et poly-(Gly-Pro). Les protéines RAN avec le motif répétitif GP sont prédites dans les directions sens et antisens (GPsens et GPantisens). Les protéines antisens s'accumulent dans des agrégats cytoplasmiques dans les régions cérébrales affectées, notamment les neurones du cortex frontal et du cortex moteur, de l'hippocampe et de la moelle épinière.

Spécificité

Cet anticorps polyclonal reconnaît C9ORF72/C9RANT (poly-GP).

Immunogène

H2N-GPGPGPGPGPGPGPGPGCKK-amide.

Application

Analyse par immunofluorescence : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens) dans des cellules HEK293T-V5-GP-Ct transfectées (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77).

Analyse par immunocytochimie : Une dilution au 1/500e d'un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens) dans des cellules HEK293-V5-GP transfectées. (avec la permission du Dr Laura P.W. Ranum et du Dr. Lien Nguyen de l'Université de Floride).

Analyse par western blotting : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens) dans des applications de western blotting (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77).

Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens) dans des agrégats trouvés dans des neurones des régions CA et DG de l'hippocampe (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77).

Domaine de recherche
Neurosciences

L'anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens), réf. ABN1358, est un anticorps polyclonal de lapin hautement spécifique qui cible C9ORF72 (-GP sens antisens). Il a été testé en immunofluorescence, immunohistochimie, immunocytochimie et western blotting.

Qualité

Évaluée par western blotting sur du lysat de cellules HEK293 transfectées.

Analyse par western blotting : Une dilution au 1/1000e de cet anticorps a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-GP sens/antisens) dans 10 µl de lysat de cellules HEK293 transfectées avec une construction Flag-GP.

Description de la cible

~18 kDa (poids observé). Des bandes non caractérisées peuvent apparaître avec certains lysats.

Forme physique

Antisérum polyclonal de lapin. Sans conservateur.

Produit non purifié

Stockage et stabilité

Stable pendant 1 an à -20 °C à partir de la date de réception. Recommandations d'utilisation : Dès réception, et avant retrait du bouchon, centrifuger le flacon et mélanger délicatement la solution. Diviser en aliquotes dans des microtubes à centrifuger et les stocker à -20 °C. Éviter les cycles répétés de congélation/décongélation qui peuvent détériorer les IgG et nuire aux performances du produit.

Autres remarques

Concentration : Voir la fiche technique correspondant spécifiquement au lot utilisé.

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Informations sur la sécurité

• Code de la classe de stockage: 12 - Non Combustible Liquids
• Classe de danger pour l'eau (WGK): WGK 1