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04609

Supelco

O-Succinyl-L-carnitine lithium salt

analytical standard

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C11H19NO6 · xLi+
Poids moléculaire :
261.27 (free acid basis)
Code UNSPSC :
41116107
Nomenclature NACRES :
NA.24

Qualité

analytical standard

Niveau de qualité

100

Pureté

≥94.0% (HPLC)

Activité optique

[α]/D -16.0±3.0°, c = 0.1 in H2O

Durée de conservation

limited shelf life, expiry date on the label

Application(s)

clinical testing

Format

neat

Température de stockage

2-8°C

Actions biochimiques/physiologiques

O-Succinyl-L-carnitine (C4DC) is a secondary metabolite that is not directly involved in the normal growth, development or reproduction of an organism.arises from. O-Succinyl-L-carnitine arises from the TCA cycle intermediate succinyl-CoA in plasma and liver. It is an O-acylcarnitine having succinyl as the acyl substituent. O-Succinyl-L-carnitine is used as biomarker for inborn metabolic deseases related to succinyl-CoA synthase function.

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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Certificats d'analyse (COA)

Lot/Batch Number
BCCL1948
BCBS0228

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Succinyl-CoA:acetoacetate transferase deficiency: identification of a new patient with a neonatal onset and review of the literature.
Niezen-Koning, K.E., et al.
The Journal of Pediatrics, 156, 870-873 (1997)
Cristiano Rizzo et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 429, 30-33 (2013-11-26)
Methylmalonic aciduria (MMA) is one of the most frequent organic acidurias, a class of diseases caused by enzymatic defects mainly involved in the catabolism of branched-chain amino acids. Recently, mild MMA and C4-dicarboxylyl-carnitine (C4DC-C) accumulation have been reported in patients

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