MAB3480
Anticorps anti-CFTR, a.a. 1370-1380, clone M3A7
clone M3A7, Chemicon®, from mouse
Synonyme(s) :
CFTR
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About This Item
Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41
Produits recommandés
Source biologique
mouse
Niveau de qualité
Forme d'anticorps
purified immunoglobulin
Type de produit anticorps
primary antibodies
Clone
M3A7, monoclonal
Espèces réactives
human
Ne doit pas réagir avec
mouse, shark, rat
Fabricant/nom de marque
Chemicon®
Technique(s)
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotype
IgG1
Numéro d'accès NCBI
Numéro d'accès UniProt
Conditions d'expédition
wet ice
Modification post-traductionnelle de la cible
unmodified
Informations sur le gène
human ... CFTR(1080)
Description générale
Le régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) est une protéine membranaire intégrale dont l'implication dans le transport des ions chlorure a déjà été démontrée. Il se trouve à la surface des cellules épithéliales qui tapissent les poumons et d'autres organes. Les CFTR défectueux sont à l'origine de la mucoviscidose.
La mucoviscidose (CF), une maladie génétique mortelle courante, est imputable à des mutations du gène codant pour le facteur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose, un canal chlorure régulé par l'AMPc. Environ 70 % de tous les cas de CF présentent la délétion d'une phénylalanine à la position 508 (delta F508), ce qui entraîne une anomalie dans le transport du chlore. La mutation CF étant mortelle, le plus souvent en raison de conséquences pulmonaires et hépatiques, la science se demande pourquoi cette maladie génétique reste aussi fréquente. Une explication possible est que Salmonella typhi utilise le CFTR pour pénétrer les cellules épithéliales intestinales, les souris hétérozygotes et homozygotes à mutation delta F508 ayant présenté une réduction de 86 % et 100 % de l'absorption de S.typhi par la sous-muqueuse intestinale.
La mucoviscidose (CF), une maladie génétique mortelle courante, est imputable à des mutations du gène codant pour le facteur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose, un canal chlorure régulé par l'AMPc. Environ 70 % de tous les cas de CF présentent la délétion d'une phénylalanine à la position 508 (delta F508), ce qui entraîne une anomalie dans le transport du chlore. La mutation CF étant mortelle, le plus souvent en raison de conséquences pulmonaires et hépatiques, la science se demande pourquoi cette maladie génétique reste aussi fréquente. Une explication possible est que Salmonella typhi utilise le CFTR pour pénétrer les cellules épithéliales intestinales, les souris hétérozygotes et homozygotes à mutation delta F508 ayant présenté une réduction de 86 % et 100 % de l'absorption de S.typhi par la sous-muqueuse intestinale.
Spécificité
Reconnaît le régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose humaine (CFTR). Reconnaît un épitope dans la partie C-terminale de la deuxième liaison nucléotidique dans la région des résidus 1370 à 1380.
Immunogène
Protéine recombinante codant pour le domaine NBF2 du CFTR humain
Épitope : a.a. 1370-1380
Application
Domaine de recherche
Neurosciences
Neurosciences
L'anticorps anti-régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (a.a. 1370-1380, clone M3A7) détecte le niveau de régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose. Il a été publié et validé pour les analyses en IC, IP et WB.
Sous-domaine de recherche
Canaux ioniques et transporteurs
Canaux ioniques et transporteurs
Western blotting : 1 μg/ml, ne pas faire bouillir, reconnaît la protéine CTFR à 170 kDa.
Immunoprécipitation
Immunofluorescence
Les cellules d'adénocarcinome T84 constituent un bon témoin positif
Immunohistochimie : 1-50 μg/ml sur des coupes congelées fixées à l'acétone. Ne fonctionne pas sur les tissus inclus en paraffine.
Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.
Immunoprécipitation
Immunofluorescence
Les cellules d'adénocarcinome T84 constituent un bon témoin positif
Immunohistochimie : 1-50 μg/ml sur des coupes congelées fixées à l'acétone. Ne fonctionne pas sur les tissus inclus en paraffine.
Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.
Description de la cible
170 kDa
Forme physique
Format : purifié
Immunoglobuline de souris purifiée sur protéine A dans 20 mM de phosphate de sodium et 250 mM de NaCl à pH 7,6, avec 0,1 % d'azide de sodium comme conservateur.
Purification sur protéine A
Stockage et stabilité
Conserver entre 2 et 8 °C pendant 1 an à compter de la date d'expédition. À diviser en aliquotes pour éviter les congélations et décongélations répétées. Pour récupérer le maximum de produit, centrifuger le flacon d'origine après décongélation et avant de retirer le capuchon.
Remarque sur l'analyse
Témoin
Extrait de cellules T84 entières
Extrait de cellules T84 entières
Autres remarques
Concentration : pour connaître la concentration spécifique du lot, voir le certificat d'analyse.
Informations légales
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Clause de non-responsabilité
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En option
Réf. du produit
Description
Tarif
Code de la classe de stockage
10 - Combustible liquids
Classe de danger pour l'eau (WGK)
WGK 2
Point d'éclair (°F)
Not applicable
Point d'éclair (°C)
Not applicable
Certificats d'analyse (COA)
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Most F508del-CFTR is targeted to degradation at an early folding checkpoint and independently of calnexin.
Farinha, CM; Amaral, MD
Molecular and cellular biology null
Nathalie Benz et al.
PloS one, 9(2), e88964-e88964 (2014-03-04)
Cystic fibrosis (CF), the most common autosomal recessive disease in Caucasians, is due to mutations in the CFTR gene. F508del, the most frequent mutation in patients, impairs CFTR protein folding and biosynthesis. The F508del-CFTR protein is retained in the endoplasmic
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Jessica LaRusch et al.
PLoS genetics, 10(7), e1004376-e1004376 (2014-07-18)
CFTR is a dynamically regulated anion channel. Intracellular WNK1-SPAK activation causes CFTR to change permeability and conductance characteristics from a chloride-preferring to bicarbonate-preferring channel through unknown mechanisms. Two severe CFTR mutations (CFTRsev) cause complete loss of CFTR function and result
Agata M Trzcinska-Daneluti et al.
Molecular & cellular proteomics : MCP, 8(4), 780-790 (2008-12-18)
Cystic Fibrosis is caused by mutations in CFTR, with a deletion of a phenylalanine at position 508 (F508del-CFTR) representing the most common mutation. The F508del-CFTR protein exhibits a trafficking defect and is retained in the endoplasmic reticulum. Here we describe
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