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Merck
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SAB5702103

Sigma-Aldrich

Anti-PEX19 Antibody, clone 9O7Q9, Rabbit Monoclonal

Sinonimo/i:

PEX19, D1S2223E, HK33, PBD12A, PMP1, PMPI, PXF, PXMP1, peroxisomal biogenesis factor 19

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.46

Origine biologica

rabbit

Livello qualitativo

Materiali

colorless

Clone

9O7Q9, monoclonal

Forma fisica

liquid

PM

35 kDa

Reattività contro le specie

rat, human

Concentrazione

0.4 mg/mL

tecniche

western blot: 1:500 - 1:2000

Colore

colorless

Isotipo

IgG

Sequenza immunogenica

MAAAEEGCSVGAEADRELEELLESALDDFDKAKPSPAPPSTTTAPDASGPQKRSPGDTAKDALFASQEKFFQELFDSELASQATAEFEKAMKELAEEEPH

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

wet ice

Temperatura di conservazione

−20°C

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... PEX19(5824)

Descrizione generale

This gene is necessary for early peroxisomal biogenesis. It acts both as a cytosolic chaperone and as an import receptor for peroxisomal membrane proteins (PMPs). Peroxins (PEXs) are proteins that are essential for the assembly of functional peroxisomes. The peroxisome biogenesis disorders (PBDs) are a group of genetically heterogeneous autosomal recessive, lethal diseases characterized by multiple defects in peroxisome function. These disorders have at least 14 complementation groups, with more than one phenotype being observed for some complementation groups. Although the clinical features of PBD patients vary, cells from all PBD patients exhibit a defect in the import of one or more classes of peroxisomal matrix proteins into the organelle. Defects in this gene are a cause of Zellweger syndrome (ZWS), as well as peroxisome biogenesis disorder complementation group 14 (PBD-CG14), which is also known as PBD-CGJ. Alternative splicing results in multiple transcript variants.

Immunogeno

A synthetic peptide corresponding to a sequence within amino acids 1-100 of human PEX19 (P40855).
PBS with 0.02% sodium azide,0.05% BSA,50% glycerol,pH7.3.

Applicazioni

WB

Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 1


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