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SAB5300203

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-SMN1 antibody produced in mouse

clone 2F1, ascites fluid

Sinonimo/i:

SMA, SMA1, SMA2, SMA3, SMN

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

Origine biologica

mouse

Coniugato

unconjugated

Forma dell’anticorpo

ascites fluid

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

2F1, monoclonal

PM

39 kDa

Reattività contro le specie

monkey, human

tecniche

direct ELISA: 1:10,000
flow cytometry: 1:200-1:400
immunohistochemistry: 1:200-1:1,000
western blot: 1:500-1:2,000

Isotipo

IgG1

N° accesso NCBI

NM_000344.3

Condizioni di spedizione

wet ice

Temperatura di conservazione

−20°C

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... SMN1(6606)

Categorie correlate

Descrizione generale

Survival motor neuron 1 (SMN1), also known as gemin 1, is a survival motor neuron protein, which is highly expressed in spinal cord. SMN1 is localized on the telomeric region of human chromosome 5q13. The 38kDA protein is expressed mostly in nucleus and cytoplasm.

Immunogeno

Purified recombinant fragment of human SMN1 expressed in E.coli.
Mouse monoclonal antibody raised against SMN1

Azioni biochim/fisiol

Survival motor neuron 1 (SMN1) is involved in the synthesis of full length survival motor neuron (SMN) mRNA transcripts. SMN1 also contributes to the biogenesis and assembly of snRNP (small nuclear riboproteins) in the cytoplasm, which plays an important role in pre-mRNA splicing or processing. Axonal SMN protein mediates the growth of axon and mRNA axonal transport. Mutations in the SMN1 gene has been associated with a genetic neurodegenerative disease called spinal muscular atrophy(SMA).

Stato fisico

Ascitic fluid containing 0.03% sodium azide.

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Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 3

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

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SMN affects membrane remodelling and anchoring of the protein synthesis machinery
Francesca G, et al.
Journal of Cell Science, jcs-176750 (2016)
Different stability and proteasome-mediated degradation rate of SMN protein isoforms
Locatelli D, et al.
PLoS ONE, 10(7), e0134163-e0134163 (2015)
Identification and characterization of a spinal muscular atrophy-determining gene
Lefebvre S, et al.
Cell, 80(1), 155-165 (1995)
SMN regulation in SMA and in response to stress: new paradigms and therapeutic possibilities
Dominguez CE, et al.
Human Genetics, 136(9), 1173-1191 (2017)
How do SMA-linked mutations of SMN1 lead to structural/functional deficiency of the SMA protein?
Li W
PLoS ONE, 12(6), e0178519-e0178519 (2017)
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