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AV48882

Sigma-Aldrich

Anti-GMPPB antibody produced in rabbit

IgG fraction of antiserum

Sinonimo/i:

Anti-GDP-mannose pyrophosphorylase B, Anti-KIAA1851

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

Origine biologica

rabbit

Livello qualitativo

Coniugato

unconjugated

Forma dell’anticorpo

IgG fraction of antiserum

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forma fisica

buffered aqueous solution

PM

43 kDa

Reattività contro le specie

human, rabbit, guinea pig, mouse, horse, dog, bovine, rat

Concentrazione

0.5 mg - 1 mg/mL

tecniche

immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

N° accesso NCBI

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

wet ice

Temperatura di conservazione

−20°C

Informazioni sul gene

human ... GMPPB(29925)

Immunogeno

Synthetic peptide directed towards the C terminal region of human GMPPB

Applicazioni

Anti-GMPPB antibody produced in rabbit is suitable for western blotting at a concentration of 5.0μg/ml and for immunohistochemistry of paraffin-embedded tissue sections at a concentration of 4-8μg/ml.

Azioni biochim/fisiol

GDP-mannose pyrophosphorylase B (GMPPB) catalyzes the conversion of mannose-1-phosphate and GTP to GDP-mannose during the synthesis of N-linked oligosaccharides. Mutations in GMPPB gene results in hypoglycosylation of α-dystroglycan characteristic of congenital and limb-girdle muscular dystrophies.

Sequenza

Synthetic peptide located within the following region: RCRVGQWVRMENVTVLGEDVIVNDELYLNGASVLPHKSIGESVPEPRIIM

Stato fisico

Purified antibody supplied in 1x PBS buffer with 0.09% (w/v) sodium azide and 2% sucrose.

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Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 3

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

Not applicable


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Keren J Carss et al.
American journal of human genetics, 93(1), 29-41 (2013-06-19)
Congenital muscular dystrophies with hypoglycosylation of α-dystroglycan (α-DG) are a heterogeneous group of disorders often associated with brain and eye defects in addition to muscular dystrophy. Causative variants in 14 genes thought to be involved in the glycosylation of α-DG

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