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Supelco

Methylmalonyl-L-carnitine lithium salt

analytical standard

Sinonimo/i:

(2R)-3-Carboxy-2-(2-carboxy-1-oxopropoxy)-N,N,N-trimethyl-1-propanaminium inner salt lithium salt, O-Methylmalonyl-L-carnitine lithium salt

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About This Item

Formula empirica (notazione di Hill):
C11H19NO6 · xLi+
Numero CAS:
251976-17-7
Peso molecolare:
261.27 (free acid basis)
Codice UNSPSC:
41116107

Grado

analytical standard

Livello qualitativo

100

Saggio

≥90.0% (HPLC)

Stato

solid

Attività ottica

[α]/D -33.0±2.0°, c = 0.1 in H2O

Durata

limited shelf life, expiry date on the label

applicazioni

clinical testing

Temperatura di conservazione

2-8°C

Stringa SMILE

C[N+](C)(C)C[C@H](OC(C(C)C(O)=O)=O)CC([O-])=O

Azioni biochim/fisiol

O-Methylmalonyl-L-carnitine belongs to the class of acyl carnitines. Acyl carnitines contain a fatty acid with the carboxylic acid attached to carnitine through an ester bond. The level of methylmalonyl carnitine has been found to be increased in patients with methylmalonuric aciduria (MMA), one of the most frequent organic acidurias caused by enzymatic defects involved in the catabolism of branched-chain amino acids.

Codice della classe di stoccaggio

11 - Combustible Solids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 3

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

Not applicable

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Lot/Batch Number
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William R Wikoff et al.
Clinical chemistry, 53(12), 2169-2176 (2007-10-24)
We applied untargeted mass spectrometry-based metabolomics to the diseases methylmalonic acidemia (MMA) and propionic acidemia (PA). We used a screening platform that used untargeted, mass-based metabolomics of methanol-extracted plasma to find significantly different molecular features in human plasma samples from
Cristiano Rizzo et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 429, 30-33 (2013-11-26)
Methylmalonic aciduria (MMA) is one of the most frequent organic acidurias, a class of diseases caused by enzymatic defects mainly involved in the catabolism of branched-chain amino acids. Recently, mild MMA and C4-dicarboxylyl-carnitine (C4DC-C) accumulation have been reported in patients

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