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Supelco

N-Isobutyrylglycine

analytical standard

Synonyme(s) :

N-(2-Methyl-1-oxopropyl)glycine, Isobutyryl glycine

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C6H11NO3
Numéro CAS:
15926-18-8
Poids moléculaire :
145.16
Numéro Beilstein :
1762789
Numéro MDL:
MFCD09043666
Code UNSPSC :
12352200
ID de substance PubChem :
329747938
Nomenclature NACRES :
NA.24

Qualité

analytical standard

Niveau de qualité

100

Pureté

≥95.0% (HPLC)

Durée de conservation

limited shelf life, expiry date on the label

Application(s)

clinical testing

Format

neat

Température de stockage

2-8°C

Actions biochimiques/physiologiques

Isobutyrylglycine is an acyl glycine. Acyl glycines are normally minor metabolites of fatty acids. However, the excretion of certain acyl glycines is increased in several inborn errors of metabolism. In certain cases the measurement of these metabolites in body fluids can be used to diagnose disorders associated with mitochondrial fatty acid beta-oxidation. Acyl glycines are produced through the action of glycine N-acyltransferase (EC 2.3.1.13) which is an enzyme that catalyzes the chemical reaction:acyl-CoA + glycine ↔ CoA + N-acylglycine. Isobutyrylglycine is identified in large amount in urine of patients with isobutyryl-CoA dehydrogenase deficiency. Isobutyryl-CoA dehydrogenase deficiency is a disorder caused by the deficiency of isobutyryl-CoA dehydrogenase that is involved in the catabolism of the branched-chain amino acid valine.

Pictogrammes

Exclamation mark
GHS07

Mention d'avertissement

Warning

Mentions de danger

H315,H319

Classification des risques

Eye Irrit. 2 - Skin Irrit. 2

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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Lot/Batch Number
BCCB3502
BCBZ7846
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J O Sass et al.
Journal of inherited metabolic disease, 27(6), 741-745 (2004-10-27)
Isobutyryl-CoA dehydrogenase (IBD) is an enzyme involved in the catabolism of the branched-chain amino acid valine. We report a third and a fourth child with IBD deficiency who were both detected during newborn screening with tandem mass spectrometry and so

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