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MilliporeSigma
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SAB1400604

Sigma-Aldrich

Anti-DARS2 antibody produced in mouse

IgG fraction of antiserum, buffered aqueous solution

Synonyme(s) :

Anti-FLJ10514, Anti-RP3-383J4.2

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

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Source biologique

mouse

Niveau de qualité

100

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

IgG fraction of antiserum

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forme

buffered aqueous solution

Espèces réactives

human

Technique(s)

western blot: 1 μg/mL

Numéro d'accès UniProt

Q6PI48

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... DARS2(55157)

Description générale

Aspartyl-tRNA synthetase 2, mitochondrial (DARS2) is a homodimeric enzyme. The gene encoding it is localized on human chromosome 1q25.1.

Immunogène

DARS2 (NP_060592.2, 1 a.a. ~ 645 a.a) full-length human protein.

Sequence
MYFPSWLSQLYRGLSRPIRRTTQPIWGSLYRSLLQSSQRRIPEFSSFVVRTNTCGELRSSHLGQEVTLCGWIQYRRQNTFLVLRDFDGLVQVIIPQDESAASVKKILCEAPVESVVQVSGTVISRPAGQENPKMPTGEIEIKVKTAELLNACKKLPFEIKNFVKKTEALRLQYRYLDLRSFQMQYNLRLRSQMVMKMREYLCNLHGFVDIETPTLFKRTPGGAKEFLVPSREPGKFYSLPQSPQQFKQLLMVGGLDRYFQVARCYRDEGSRPDRQPEFTQIDIEMSFVDQTGIQSLIEGLLQYSWPNDKDPVVVPFPTMTFAEVLATYGTDKPDTRFGMKIIDISDVFRNTEIGFLQDALSKPHGTVKAICIPEGAKYLKRKDIESIRNFAADHFNQEILPVFLNANRNWNSPVANFIMESQRLELIRLMETQEEDVVLLTAGEHNKACSLLGKLRLECADLLETRGVVLRDPTLFSFLWVVDFPLFLPKEENPRELESAHHPFTAPHPSDIHLLYTEPKKARSQHYDLVLNGNEIGGGSIRIHNAELQRYILATLLKEDVKMLSHLLQALDYGAPPHGGIALGLDRLICLVTGSPSIRDVIAFPKSFRGHDLMSNTPDSVPPEELKPYHIRVSKPTDSKAERAH

Actions biochimiques/physiologiques

Aspartyl-tRNA synthetase 2, mitochondrial (DARS2) has a crucial role in the attachment of aspartate to the right mitochondrial transfer RNA. Mutations in the gene encoding it have been associated with leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and elevated lactate (LBSL).

Caractéristiques et avantages

Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.

Forme physique

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

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Certificats d'analyse (COA)

Lot/Batch Number
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Pathogenic mutations causing LBSL affect mitochondrial aspartyl-tRNA synthetase in diverse ways.
van Berge L
The Biochemical Journal, 450(2), 345-350 (2013)
A novel homozygous mutation of DARS2 may cause a severe LBSL variant.
Miyake N
Clinical Genetics, 80(3), 293-296 (2011)
DARS-associated leukoencephalopathy can mimic a steroid-responsive neuroinflammatory disorder.
Wolf NI, et.l
Neurology, 84(3), 226-230 (2015)
Laura van Berge et al.
Brain : a journal of neurology, 137(Pt 4), 1019-1029 (2014-02-26)
Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and lactate elevation is a disorder caused by recessive mutations in the gene DARS2, which encodes mitochondrial aspartyl-tRNA synthetase. Recent observations indicate that the phenotypic range of the disease is much wider than

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