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DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt

analytical standard

Synonyme(s) :

4-Hydroxy-2-oxoglutaric acid lithium salt, DL-KHG Li

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C5H6O6 · xLi+
Numéro CAS:
Poids moléculaire :
162.10 (free acid basis)
Numéro Beilstein :
1780096
Code UNSPSC :
41116107

Qualité

analytical standard

Pureté

≥97.0% (HPLC)

Durée de conservation

limited shelf life, expiry date on the label

Application(s)

clinical testing

Format

neat

Température de stockage

−20°C

InChI

1S/C5H6O6/c6-2(4(8)9)1-3(7)5(10)11/h2,6H,1H2,(H,8,9)(H,10,11)

Clé InChI

WXSKVKPSMAHCSG-UHFFFAOYSA-N

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Description générale

DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt (HOG) is a precursor substrate of 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase (HOGA1), a unique enzyme in the hydroxyproline catabolism pathway. It is reported that the primary hyperoxaluria type 3, which is a recently discovered form of the autosomal recessive disease, results from the mutations in the gene coding for HOGA1.

Application

DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt may be used as an analytical reference standard for the determination of the analyte in animal biological samples using ion chromatography coupled to negative electrospray mass spectrometry (IC/ES-MS). This can be used to determine the primary hyperoxalurias PH Type 3 (PH3), caused by the mutations in the mitochondrial enzyme, 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase (HOGA).

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


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Hydroxyproline metabolism in a mouse model of Primary Hyperoxaluria Type 3
Li X, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(12), 2700-2705 (2015)

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