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Merck
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SAB1410516

Sigma-Aldrich

Anti-GCH1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonyme(s) :

DYT14, DYT5, GCH, GTP-CH-1, GTPCH1

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

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Source biologique

rabbit

Niveau de qualité

100

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forme

buffered aqueous solution

Poids mol.

antigen 27.9 kDa

Espèces réactives

human

Technique(s)

western blot: 1 μg/mL

Numéro d'accès NCBI

NM_000161.2

Numéro d'accès UniProt

P30793

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... GCH1(2643)

Description générale

This gene encodes a member of the GTP cyclohydrolase family. The encoded protein is the first and rate-limiting enzyme in tetrahydrobiopterin (BH4) biosynthesis, catalyzing the conversion of GTP into 7,8-dihydroneopterin triphosphate. BH4 is an essential cofactor required by aromatic amino acid hydroxylases as well as nitric oxide synthases. Mutations in this gene are associated with malignant hyperphenylalaninemia and dopa-responsive dystonia. Several alternatively spliced transcript variants encoding different isoforms have been described; however, not all variants give rise to a functional enzyme. (provided by RefSeq)

Immunogène

GCH1 (NP_000152.1, 1 a.a. ~ 250 a.a) full-length human protein.

Sequence
MEKGPVRAPAEKPRGARCSNGFPERDPPRPGPSRPAEKPPRPEAKSAQPADGWKGERPRSEEDNELNLPNLAAAYSSILSSLGENPQRQGLLKTPWRAASAMQFFTKGYQETISDVLNDAIFDEDHDEMVIVKDIDMFSMCEHHLVPFVGKVHIGYLPNKQVLGLSKLARIVEIYSRRLQVQERLTKQIAVAITEALRPAGVGVVVEATHMCMVMRGVQKMNSKTVTSTMLGVFREDPKTREEFLTLIRS

Forme physique

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

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Not applicable

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Certificats d'analyse (COA)

Lot/Batch Number
KC041
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Cheng Wang et al.
Diabetes, 69(1), 99-111 (2019-11-05)
Endothelial dysfunction plays a crucial role in the progress of diabetic vasculopathy. C1q/tumor necrosis factor-related protein 13 (CTRP13) is a secreted adipokine that can ameliorate atherosclerosis and vascular calcification. However, the role of CTRP13 in regulating endothelial function in diabetes
Kai Huang et al.
Redox biology, 38, 101757-101757 (2020-10-31)
In the present study we aimed to identify novel mechanisms and therapeutics for thoracic aortic aneurysm (TAA) in Fbn1C1039G/+ Marfan Syndrome (MFS) mice. The expression of mature/active TGFβ and its downstream effector NOX4 were upregulated while tetrahydrobiopterin (H4B) salvage enzyme

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