MABN2427
Anticorps anti-polyQ spécifique, clone MW1
clone MW1, from mouse
Synonyme(s) :
Htt mutant, PolyQ-Htt, Clone MW1, Atrophin-1
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About This Item
Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41
Produits recommandés
Source biologique
mouse
Niveau de qualité
Forme d'anticorps
purified immunoglobulin
Type de produit anticorps
primary antibodies
Clone
MW1, monoclonal
Espèces réactives
mouse, rat, human
Conditionnement
antibody small pack of 25 μg
Technique(s)
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
Isotype
IgG2b
Numéro d'accès NCBI
Numéro d'accès UniProt
Conditions d'expédition
ambient
Modification post-traductionnelle de la cible
unmodified
Informations sur le gène
human ... ATN1(1822)
Catégories apparentées
Description générale
La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative causée par l'expansion d'un domaine de polyglutamine (PolyQ) dans la protéine huntingtine (HTT) qui conduit à son agrégation en fibrilles. L'expansion de PolyQ au-delà de 35 à 40 répétitions entraîne une maladie associée à l'agrégation de HTT dans les corps d'inclusion. Ces expansions de répétitions PolyQ adoptent de multiples conformations potentiellement toxiques, augmentent les taux d'atrophine-1 et de huntingtine et séquestrent de manière anormale les protéines essentielles à la transcription. Des domaines PolyQ de différentes longueurs peuvent afficher différentes conformations. Les principaux sites de neuropathologie varient entre les différents troubles associés aux PolyQ, mais comprennent généralement le cervelet, le striatum, le cortex cérébral, le tronc cérébral, la moelle épinière et le thalamus. La maladie de Huntington (MH) et l'atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (ADRPL) présentent des similitudes cliniques, mais des pathologies différentes selon les régions affectées. Par exemple, dans la MH, le striatum est la région la plus affectée alors que dans l'ADRPL, le noyau denté du cervelet est plus sévèrement affecté. Le clone MW1 se lie fortement aux expansions PolyQ de la protéine HTT mutante, mais n'affiche aucune liaison détectable avec la HTT humaine normale ou la HTT murine sauvage. Le clone MW1, qui se lie à la répétition polyQ dans HTT, augmente la toxicité et l'agrégation induites par HTT. (Le clone MW1, qui se lie à la répétition polyQ dans HTT, augmente la toxicité et l'agrégation induites par HTT. (réf. : Luthi-Carter, R et al. (2012). Hum. Mol. Gen. 11(17) ; 1927-1937 ; Legleiter, J et al. (2009). J. Biol. Chem. 284(32) ; 21647-21658 ; Ko, J et al. (2001). Brain Res. Bull. 56 (3/4) ; 319-329).
Spécificité
Le clone MW1 reconnaît de manière spécifique le domaine polyQ et ne réagit pas de manière significative avec la HTT de type sauvage.
Immunogène
Protéines recombinantes marquées GST exprimées à partir de deux constructions contenant le domaine polyQ (19 répétitions) et 34 acides aminés du gène de l'atrophie dentato-rubral-palliodo-luysienne (ADRPL).
Application
Analyse par western blotting : Un lot représentatif a permis de détecter les répétitions polyQ étendues sur HTT en Western blot (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(3-4):319-29 ; Legleiter, J., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).
Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter les répétitions polyQ étendues en immunohistochimie (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(3-4):319-29).
Analyse par immunocytochimie : Un lot représentatif a permis de détecter les répétitions polyQ étendues en immunocytochimie (Legleiter, J., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).
Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter les répétitions polyQ étendues en immunohistochimie (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(3-4):319-29).
Analyse par immunocytochimie : Un lot représentatif a permis de détecter les répétitions polyQ étendues en immunocytochimie (Legleiter, J., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).
Domaine de recherche
Neurosciences
Neurosciences
L'anticorps anti-polyQ spécifique, clone MW1, réf. MABN2427, est un anticorps monoclonal de souris hautement spécifique qui cible les expansions de répétitions polyQ de la protéine huntingtine (HTT) et dont l'utilisation a été testée en immunocytochimie, en immunohistochimie et en western blotting.
Qualité
Produit évalué par western blotting sur du lysat de tissu cérébral de souris.
Analyse par western blotting : Une concentration de 0,5 µg/mL de cet anticorps a permis de détecter les répétitions polyQ étendues sur HTT dans 10 µg de lysat de tissu cérébral de souris. Il ne présente pas de réaction avec l'HTT normale.
Analyse par western blotting : Une concentration de 0,5 µg/mL de cet anticorps a permis de détecter les répétitions polyQ étendues sur HTT dans 10 µg de lysat de tissu cérébral de souris. Il ne présente pas de réaction avec l'HTT normale.
Description de la cible
Poids réel : ~350 kDa. Des bandes non caractérisées peuvent être observées avec certains lysats.
Forme physique
Anticorps IgG2b monoclonal de souris purifié, dans un tampon contenant 0,1 M de Tris-glycine, pH 7,4, 150 mM de NaCl et 0,05 % d'azide de sodium.
Format : purifié
Purifié sur protéine G
Stockage et stabilité
Stable entre 2 et 8 °C pendant 1 an à compter de la date de réception.
Autres remarques
Concentration : voir la fiche technique du lot concerné.
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