MABN778

Anti-C9ORF72/C9RANT(poly-GR)-Antikörper, Klon 5A2

clone 5A2, 1 mg/mL, from rat

• Synonym(e): c9orf72
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Clone: 5A2, monoclonal
• Species reactivity: human
• Application: IHC, WB
• Citations: 17

Eigenschaften

• biological source: rat
• Quality Segment: 100
• antibody form: purified antibody
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 5A2, monoclonal
• species reactivity: human
• species reactivity (predicted by homology): all
• concentration: 1 mg/mL
• technique(s): immunohistochemistry: suitable, western blot: suitable
• isotype: IgG2aκ
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... C9ORF72(203228)

Beschreibung

General description

Hexanukleotid (GGGGCC)-Repeatexpansionen in einer nichtkodierenden Region von C9ORF72 sind die häufigste genetische Ursache für FTD und ALS (c9FTD/ALS). Die RNA-Struktur von GGGGCC-Repeats macht diese Transkripte anfälliger für einen unkonventionellen Translationsmechanismus, der als Repeat-assoziierte ATG-unabhängige (RAN) Translation bezeichnet wird. Durch die Translation der GGGGCC-Repeats in alle Leserahmen würden die drei Dipeptid-Repeatproteine (DPR-Proteine) Poly-(Gly-Ala), Poly-(Gly-Pro) und Poly-(Gly-Arg) entstehen. Poly-GA- und Poly-GP-Proteine sind höchst hydrophob und können intrazelluläre Aggregate bilden

Variabel

Immunogen

Epitop: Poly-GR

Lineares Peptid, das der ENBA2-Repeat-Sequenz (Epstein-Barr Virus Nuclear Antigen 2) mit GR entspricht.

Application

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Forschungsunterkategorie
Neurodegenerative Erkrankungen

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge wies Poly-GR-Inklusionen aus Hirngewebe von C9orf72-Patienten mit C9ORF72-Hexanukleotid-Expansion nach (Mori, K., et al. (2013). Science. 339(6125):1335-1338.).

Weisen Sie C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) mit diesem Anti-C9ORF72/C9RANT(Poly-GR)-Antikörper, Klon 5A2, der zur Verwendung in Western Blot und IHC validiert ist, nach.

Biochem/physiol Actions

Dieser Antikörper erkennt C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) und andere Proteine, die eine Poly-GR-Sequenz enthalten, zum Beispiel Epstein-Barr-Virusprotein EBNA2

Physical form

Aufgereinigtes monoklonales Ratten-IgG2aκ in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4); 150 mmol/l NaCl mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Preparation Note

Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Analysis Note

Mittels Western Blot mit GST-Fusionsproteinen mit 15 GA-, GP- oder GR-Repeats sowie mit GST allein, ohne Repeat-Sequenz, beurteilt.

Western-Blot-Analyse: 0,2 μg dieses Antikörpers wies 10 μg GR-GST-rekombinantes Protein mit 15 GR-Repeats nach.

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