ABN1358

Anti-C9ORF72/C9RANT(Poly-GP-Sense/Antisense)-Antikörper

serum, from rabbit

• Synonym(e): C9ORF72/C9RANT (poly-GP), alpha-GP-sense/antisense
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Conjugate: unconjugated
• Clone: polyclonal
• Application: ICC, IF, IHC, WB
• Citations: -

Eigenschaften

• biological source: rabbit
• conjugate: unconjugated
• antibody form: serum
• antibody product type: primary antibodies
• clone: polyclonal
• species reactivity: human
• technique(s): immunocytochemistry: suitable, immunofluorescence: suitable, immunohistochemistry: suitable, western blot: suitable
• NCBI accession no.: NP_060795
• UniProt accession no.: Q96LT7
• shipped in: ambient
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... C9orf72(203228)

Beschreibung

General description

Die Erweiterung einer GGGGCC-Hexanukleotidwiederholungssequenz im nichtkodierenden Bereich des offenen Leserahmens 72 oder C9orf72 des menschlichen Chromosoms 9 (auch bekannt als ALSFTD, FTDALS; Gen-ID 203228), ist die häufigste genetische Anomalie bei familiärer und sporadischer frontotemporaler Demenz (FTD) und Motoneuron-Erkrankung (MND), bei der amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die häufigste Form ist. Die Anzahl an Hexanukleotidwiederholungen unter der Normalbevölkerung liegt im Bereich von 2 bis 24, wogegen sie im pathologisch erweiterten Allel bei mehreren Tausend Wiederholungen (700–4.400 Wiederholungen) liegt. Bei der unkonventionellen Repeat-assoziierten, unabhängig von ATG initiierten Translation (RANT) der GGGGCC-Wiederholungen in die drei alternativen Leserahmen der Sense- und Antisense-Transkripte werden fünf Speziestypen von Dipeptid-Wiederholungsproteinen (DPR-Proteinen) generiert, die alle wiederholende Einheiten mit zwei Aminosäuren, Glycin-Alanin (GA), Glycin-Prolin (GP), Glycin-Arginin (GR), Alanin-Prolin (AP) bwz. Prolin-Arginin (PR) aufweisen. Das Sense-Transkript (5′-GGGGCC-3′-Hexanukleotid-Wiederholungen) wird mittels Repeat-assoziierter ATG-unabhängiger (RAN-) Translation translatiert, sodass poly-(Gly-Ala)-, poly-(Gly-Pro)- und poly-(Gly-Arg)-Proteine produziert werden. Das Antisense-Transkript (mit 5′-GGCCCC-3′- bzw. G2C4-Hexanukleotid-Repeats) wird mittels Repeat-assoziierter ATG-unabhängiger Translation (RAN-Translation) translatiert, woraus Poly-(Pro-Ala)-, Poly-(Pro-Arg)- und Poly-(Gly-Pro)-Proteine resultieren. RAN-Proteine mit dem GP-Repeat-Motiv werden sowohl im Sense- als auch im Antisense-Modus prognostiziert (GPsense und GPantisense). Die Antisense-Proteine bilden zytoplasmatische Aggregate in betroffenen Hirnregionen, beispielsweise im frontalen und motorischen Cortex, im Hippocampus oder in Neuronen des Rückenmarks.

~18 kDa gemessen. In manchen Lysaten können nichtcharakterisierte Banden auftreten.

Immunogen

H2N-GPGPGPGPGPGPGPGPGCKK-amid.

Application

Der Anti-C9ORF72/C9RANT(Poly-GP-Sense/Antisense)-Antikörper (Kat.-Nr. ABN1358) ist ein hochspezifischer polyklonaler Kaninchen-Antikörper, der auf C9ORF72(-GP-Sense/Antisense) abzielt und in Immunfluoreszenz, Immunhistochemie, Immunzytochemie und Western Blotting getestet wurde.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Immunfluoreszenz-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GP-Sense/Antisense) in transfizierten HEK293T-V5-GP-Ct-Zellen nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968–77).

Immunzytochemische Analyse: Mit einer 1:500-Verdünnung einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GP-Sense/Antisense) in V5-GP-transfizierten HEK293-Zellen nachgewiesen. (Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Laura P.W. Ranum und Dr. Lien Nguyen von der University of Florida).

Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GP-Sense/Antisense) in Western-Blotting-Anwendungen nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968–77.).

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GP-Sense/Antisense) in Aggregaten, die in den Neuronen der CA- und der DG-Region des Hippocampus vorkamen, nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968–77).

Biochem/physiol Actions

Dieser polyklonale Antikörper erkennt C9ORF72/C9RANT (Poly-GP).

Physical form

Nicht aufgereinigt

Polyklonales Kaninchen-Antiserum. Frei von Konservierungsmitteln.

Preparation Note

Bei -20 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar. Empfehlungen zur Handhabung: Das Fläschchen nach Empfang und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren und die Lösung vorsichtig mischen. In Mikrozentrifugenröhrchen aliquotieren und bei -20 °C aufbewahren. Wiederholte Einfrier-/Auftauzyklen sind zu vermeiden, da sie das IgG beschädigen und die Produktleistung beeinträchtigen können.

Analysis Note

Beurteilt mittels Western Blot in transfiziertem HEK293-Zelllysat.

Western-Blot-Analyse: Mit einer 1:1000-Verdünnung dieses Antikörpers wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GP-Sense/Antisense) in 10 µl Lysat aus mit dem Flag-GP-Konstrukt transfizierten HEK293-Zellen nachgewiesen.

Other Notes

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

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