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WH0002395M3

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-FXN antibody produced in mouse

clone 3G9, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinónimos:

Anti-FA, Anti-FARR, Anti-FRDA, Anti-MGC57199, Anti-X25, Anti-frataxin

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About This Item

Número MDL:
Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41
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origen biológico

mouse

Nivel de calidad

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

purified immunoglobulin

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

3G9, monoclonal

Formulario

buffered aqueous solution

reactividad de especies

human

técnicas

indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

isotipo

IgG1κ

Nº de acceso GenBank

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

dry ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... FXN(2395)

Descripción general

Frataxin (FXN) protein consists of α/β fold, which is followed by the C-terminal region (CTR), with a nonperiodic structure.The gene is located on human chromosome 9q21.11.

Inmunógeno

FXN (AAH48097.1, 91 a.a. ~ 200 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
DETTYERLAEETLDSLAEFFEDLADKPYTFEDYDVSFGSGVLTVKLGGDLGTYVINKQTPNKQIWLSSPSSGPKRYDWTGKNWVYSHDGVSLHELLAAELTKALKTKLDL

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Frataxin (FXN) is involved in the activation of iron-sulfur cluster assembly.Overexpression of FXN in reticulocytes is associated with oxidative stress and iron status.Deficiency of FXN in human astrocytes is linked to cell death and release of neurotoxins.

Forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Información legal

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable

Equipo de protección personal

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)


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Frataxin expression in reticulocytes of non-splenectomized and splenectomized patients with HbE-beta-thalassaemia
Suebpeng, et al.
Clinical Biochemistry, 49(6), 463-466 (2016)
Evidence for chromosome fragility at the frataxin locus in Friedreich ataxia
Kumari,, et al.
Mutation Research. Fundamental and Molecular Mechanisms of Mutagenesis, 781, 14-21 (2015)
The alteration of the C-terminal region of human frataxin distorts its structural dynamics and function
Faraj, S, et al.
FEBS Journal, 281(15), 3397-3419 (2014)
Insights on the conformational dynamics of human frataxin through modifications of loop-1.
Noguera ME, et al.
Archives of Biochemistry and Biophysics, 636, 123-137 (2017)
Frida Loría et al.
Neurobiology of disease, 76, 1-12 (2015-01-03)
Friedreich's ataxia (FA) is a recessive, predominantly neurodegenerative disorder caused in most cases by mutations in the first intron of the frataxin (FXN) gene. This mutation drives the expansion of a homozygous GAA repeat that results in decreased levels of

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