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Merck

04513

Supelco

N-Isobutyrylglycine

analytical standard

Sinónimos:

N-(2-Methyl-1-oxopropyl)glycine, Isobutyryl glycine

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About This Item

Fórmula empírica (notación de Hill):
C6H11NO3
Número de CAS:
Peso molecular:
145.16
Beilstein:
1762789
Número MDL:
Código UNSPSC:
12352200
ID de la sustancia en PubChem:
NACRES:
NA.24

grado

analytical standard

Nivel de calidad

Ensayo

≥95.0% (HPLC)

caducidad

limited shelf life, expiry date on the label

aplicaciones

clinical testing

Formato

neat

temp. de almacenamiento

2-8°C

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Isobutyrylglycine is an acyl glycine. Acyl glycines are normally minor metabolites of fatty acids. However, the excretion of certain acyl glycines is increased in several inborn errors of metabolism. In certain cases the measurement of these metabolites in body fluids can be used to diagnose disorders associated with mitochondrial fatty acid beta-oxidation. Acyl glycines are produced through the action of glycine N-acyltransferase (EC 2.3.1.13) which is an enzyme that catalyzes the chemical reaction:acyl-CoA + glycine ↔ CoA + N-acylglycine. Isobutyrylglycine is identified in large amount in urine of patients with isobutyryl-CoA dehydrogenase deficiency. Isobutyryl-CoA dehydrogenase deficiency is a disorder caused by the deficiency of isobutyryl-CoA dehydrogenase that is involved in the catabolism of the branched-chain amino acid valine.

Pictogramas

Exclamation mark

Palabra de señalización

Warning

Frases de peligro

Clasificaciones de peligro

Eye Irrit. 2 - Skin Irrit. 2

Código de clase de almacenamiento

11 - Combustible Solids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 3

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


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J O Sass et al.
Journal of inherited metabolic disease, 27(6), 741-745 (2004-10-27)
Isobutyryl-CoA dehydrogenase (IBD) is an enzyme involved in the catabolism of the branched-chain amino acid valine. We report a third and a fourth child with IBD deficiency who were both detected during newborn screening with tandem mass spectrometry and so

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