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Merck

Myo5b knockout mice as a model of microvillus inclusion disease.

Scientific reports (2015-07-24)
Fernando Cartón-García, Arend W Overeem, Rocio Nieto, Sarah Bazzocco, Higinio Dopeso, Irati Macaya, Josipa Bilic, Stefania Landolfi, Javier Hernandez-Losa, Simo Schwartz, Santiago Ramon y Cajal, Sven C D van Ijzendoorn, Diego Arango
RÉSUMÉ

Inherited MYO5B mutations have recently been associated with microvillus inclusion disease (MVID), an autosomal recessive syndrome characterized by intractable, life-threatening, watery diarrhea appearing shortly after birth. Characterization of the molecular mechanisms underlying this disease and development of novel therapeutic approaches is hampered by the lack of animal models. In this study we describe the phenotype of a novel mouse model with targeted inactivation of Myo5b. Myo5b knockout mice show perinatal mortality, diarrhea and the characteristic mislocalization of apical and basolateral plasma membrane markers in enterocytes. Moreover, in transmission electron preparations, we observed microvillus atrophy and the presence of microvillus inclusion bodies. Importantly, Myo5b knockout embryos at day 20 of gestation already display all these structural defects, indicating that they are tissue autonomous rather than secondary to environmental cues, such as the long-term absence of nutrients in the intestine. Myo5b knockout mice closely resemble the phenotype of MVID patients and constitute a useful model to further investigate the underlying molecular mechanism of this disease and to preclinically assess the efficacy of novel therapeutic approaches.

MATÉRIAUX
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Description du produit

Sigma-Aldrich
DAPI, for nucleic acid staining
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, for molecular biology, 1.00 M±0.01 M
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium, anhydrous, ≥98%
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Sigma-Aldrich
Azoture de sodium, BioUltra, ≥99.5% (T)
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium, powder, <200 μm
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Sigma-Aldrich
Azoture de sodium, purum p.a., ≥99.0% (T)
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, BioUltra, for molecular biology, 2 M in H2O
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium, BioReagent, suitable for insect cell culture, ≥97.0%
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Sigma-Aldrich
Azoture de sodium, ReagentPlus®, ≥99.5%
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Sigma-Aldrich
(−)-Tetramisole hydrochloride, ≥99% (GC)
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, PCR Reagent, 25 mM MgCI2 solution for PCR
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium, AnhydroBeads, −10 mesh, 99.9% trace metals basis
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Sigma-Aldrich
5-Bromo-4-chloro-3-indolyl phosphate p-toluidine salt, ≥99% (HPLC)
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium, AnhydroBeads, −10 mesh, 99.99% trace metals basis
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Quantité
Sigma-Aldrich
Azoture de sodium, BioXtra
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Quantité
Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, 0.1 M
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Quantité
Sigma-Aldrich
5-Bromo-4-chloro-3-indolyl phosphate p-toluidine salt, BioReagent, for molecular biology, powder, ≥99%
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Quantité
Sigma-Aldrich
5-Bromo-4-chloro-3-indolyl phosphate p-toluidine salt, tablet
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Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, BioUltra, for molecular biology, ~1 M in H2O
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Sigma-Aldrich
1-Methoxy-5-methylphenazinium methyl sulfate, ≥95%
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Quantité
Sigma-Aldrich
5-Bromo-4-chloro-3-indolyl phosphate p-toluidine salt, ≥95.0% (HPLC)
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Quantité
Sigma-Aldrich
Chlorure de magnésium solution, BioUltra, for molecular biology, ~0.025 M in H2O
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