생물학적 소스
mouse
결합
unconjugated
항체 형태
purified immunoglobulin
항체 생산 유형
primary antibodies
클론
polyclonal
형태
buffered aqueous solution
분자량
antigen ~14.3 kDa
종 반응성
human
기술
western blot: 1 μg/mL
NCBI 수납 번호
UniProt 수납 번호
배송 상태
dry ice
저장 온도
−20°C
타겟 번역 후 변형
unmodified
유전자 정보
human ... NPHP1(4867)
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일반 설명
This gene encodes a protein with src homology domain 3 (SH3) patterns. This protein interacts with Crk-associated substrate, and it appears to function in the control of cell division, as well as in cell-cell and cell-matrix adhesion signaling, likely as part of a multifunctional complex localized in actin- and microtubule-based structures. Mutations in this gene cause familial juvenile nephronophthisis type 1, a kidney disorder involving both tubules and glomeruli. Defects in this gene are also associated with Senior-Loken syndrome type 1, also referred to as juvenile nephronophthisis with Leber amaurosis, which is characterized by kidney and eye disease, and with Joubert syndrome type 4, which is characterized by cerebellar ataxia, oculomotor apraxia, psychomotor delay and neonatal breathing abnormalities, sometimes including retinal dystrophy and renal disease. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene. (provided by RefSeq)
면역원
NPHP1 (NP_997064.1, 1 a.a. ~ 121 a.a) full-length human protein.
Sequence
MLARRQRDPLQALRRRNQELKQQVDSLLSESQLKEALEPNKRQHIYQRCIQLKQAIDENKNALQKLSKADESAPVANYNQRKEEEHTLLDKLTQQLQGLAVTISRENITEYASFLPFFFLF
Sequence
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물리적 형태
Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4
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Storage Class Code
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 1
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