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Merck
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Key Documents

安全性情報

WH0002395M3

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-FXN antibody produced in mouse

clone 3G9, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

別名:

Anti-FA, Anti-FARR, Anti-FRDA, Anti-MGC57199, Anti-X25, Anti-frataxin

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About This Item

MDL番号:
UNSPSCコード:
12352203
NACRES:
NA.41

由来生物

mouse

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

purified immunoglobulin

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

3G9, monoclonal

形状

buffered aqueous solution

化学種の反応性

human

テクニック

indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

アイソタイプ

IgG1κ

GenBankアクセッション番号

UniProtアクセッション番号

輸送温度

dry ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... FXN(2395)

詳細

Frataxin (FXN) protein consists of α/β fold, which is followed by the C-terminal region (CTR), with a nonperiodic structure.The gene is located on human chromosome 9q21.11.

免疫原

FXN (AAH48097.1, 91 a.a. ~ 200 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
DETTYERLAEETLDSLAEFFEDLADKPYTFEDYDVSFGSGVLTVKLGGDLGTYVINKQTPNKQIWLSSPSSGPKRYDWTGKNWVYSHDGVSLHELLAAELTKALKTKLDL

生物化学的/生理学的作用

Frataxin (FXN) is involved in the activation of iron-sulfur cluster assembly.Overexpression of FXN in reticulocytes is associated with oxidative stress and iron status.Deficiency of FXN in human astrocytes is linked to cell death and release of neurotoxins.

物理的形状

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

法的情報

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable

個人用保護具 (PPE)

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

WH0002395M3-100UG:


試験成績書(COA)

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Frataxin expression in reticulocytes of non-splenectomized and splenectomized patients with HbE-beta-thalassaemia
Suebpeng, et al.
Clinical Biochemistry, 49(6), 463-466 (2016)
Evidence for chromosome fragility at the frataxin locus in Friedreich ataxia
Kumari,, et al.
Mutation Research. Fundamental and Molecular Mechanisms of Mutagenesis, 781, 14-21 (2015)
The alteration of the C-terminal region of human frataxin distorts its structural dynamics and function
Faraj, S, et al.
FEBS Journal, 281(15), 3397-3419 (2014)
Insights on the conformational dynamics of human frataxin through modifications of loop-1.
Noguera ME, et al.
Archives of Biochemistry and Biophysics, 636, 123-137 (2017)
Frida Loría et al.
Neurobiology of disease, 76, 1-12 (2015-01-03)
Friedreich's ataxia (FA) is a recessive, predominantly neurodegenerative disorder caused in most cases by mutations in the first intron of the frataxin (FXN) gene. This mutation drives the expansion of a homozygous GAA repeat that results in decreased levels of

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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