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Merck

HPA030200

Sigma-Aldrich

Anti-DST antibody produced in rabbit

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

Anti-BP240, Anti-BPA, Anti-BPAG1, Anti-CATX-15, Anti-FLJ13425, Anti-FLJ21489, Anti-FLJ30627, Anti-FLJ32235, Anti-KIAA0728, Anti-MACF2, Anti-dystonin

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

human

テクニック

immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:50-1:200

免疫原配列

KPRCQNVAEDMDIQLCASILNENSDENENINTMILLDKMHSCSSLEKQQRVNVVQLASPSENNLVTEKSNLPEYTTEIAGKSKENLLNHE

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... DST(667)

詳細

DST gene encodes dystonin, a cytoskeletal linker protein. Dystonin proteins are present as several isoforms in neural and muscle cells. DST gene is located on the human chromosome 6p12.1. Dystonin protein encompasses plakin and spectrin domains.

免疫原

ジストニンのPrEST(protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

アプリケーション

Anti-DST antibody produced in rabbit is suitable for human dystonin detection in live cell microscopy.

生物化学的/生理学的作用

DST integrates microtubules, actin and intermediate filaments and is essential for cytoskeleton network in neuronal cells. A frame shift mutation in the DST gene affects sensory and autonomous nervous system, leading to hereditary sensory autonomic neuropathy type VI. The incidence of nonsense mutation in the DST gene is implicated in the skin disorder.

特徴および利点

Prestige Antibodies® are highly characterized and extensively validated antibodies with the added benefit of all available characterization data for each target being accessible via the Human Protein Atlas portal linked just below the product name at the top of this page. The uniqueness and low cross-reactivity of the Prestige Antibodies® to other proteins are due to a thorough selection of antigen regions, affinity purification, and stringent selection. Prestige antigen controls are available for every corresponding Prestige Antibody and can be found in the linkage section.

Every Prestige Antibody is tested in the following ways:
  • IHC tissue array of 44 normal human tissues and 20 of the most common cancer type tissues.
  • Protein array of 364 human recombinant protein fragments.

関連事項

Corresponding Antigen APREST77625

物理的形状

PBS溶液(pH 7.2, 40%グリセロールおよび0.02%アジ化ナトリウム含有)。

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

HPA030200-25UL:
HPA030200-100UL:


試験成績書(COA)

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Novel mutations in dystonin provide clues to the pathomechanisms of HSAN-VI
Manganelli F, et al.
Neurology, 88(22), 2132-2140 (2017)
Hereditary sensory autonomic neuropathy caused by a mutation in dystonin
Edvardson S, et al.
Annals of Neurology, 71(4), 569-572 (2012)
Structural analysis of the plakin domain of bullous pemphigoid antigen1 (BPAG1) suggests that plakins are members of the spectrin superfamily
Jefferson JJ, et al.
Journal of Molecular Biology, 366(1), 244-257 (2007)
A homozygous nonsense mutation within the dystonin gene coding for the coiled-coil domain of the epithelial isoform of BPAG1 underlies a new subtype of autosomal recessive epidermolysis bullosa simplex
Groves RW, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 130(6), 1551-1557 (2010)
Cloning and characterization of the neural isoforms of human dystonin
Brown A, et al.
Genomics, 29(3), 777-780 (1995)

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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