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Merck
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MABE70

Sigma-Aldrich

Anticuerpo anti-MBNL1, clon 4A8

clone 4A8, from mouse

Sinónimos:

muscleblind-like (Drosophila), muscleblind (Drosophila)-like, muscleblind-like protein 1, Triplet-expansion RNA-binding protein

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About This Item

UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

biological source

mouse

Quality Level

100

antibody form

purified immunoglobulin

antibody product type

primary antibodies

clone

4A8, monoclonal

species reactivity

human

technique(s)

immunocytochemistry: suitable
western blot: suitable

isotype

IgG1κ

NCBI accession no.

NP_997176

UniProt accession no.

Q9NR56

shipped in

wet ice

target post-translational modification

unmodified

Gene Information

human ... MBNL1(4154)

General description

Muscleblind 1 (MBNL1) es un miembro de la familia muscleblind. La MBNL1 está involucrada en el empalme alternativo pre-ARNm y actúa o bien como activador de empalme o como represor en dianas pre-ARNm específicas. Esta proteína contiene cuatro dedos de zinc tipo C3H1 y se une al CUG repetido expandido del ARN. Se ha observado una alta expresión de MBNL1 en el músculo cardíaco y esquelético, así como en los mioblastos en diferenciación. Se sabe que la MBNL1 está implicada en la patogenia de la distrofia miotónica tipo 1 (DM1). En las personas afectadas por este trastorno muscular, la MBNL1 es secuestrada por los ARN del gen DMPK que contienen expansiones repetidas del triplete CUG.

Immunogen

Proteína recombinante de longitud completa que corresponde a la MBNL1 humana.

Application

Análisis de inmunocitoquímica:
Una dilución 1:4 de un lote representativo detectó MBNL1 en células de distrofia miotónica. Datos por cortesía del Dr. Ian Holt, Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease.
El anticuerpo anti-MBNL1, clon 4A8, es un anticuerpo monoclonal de ratón para la detección de MBNL1, también conocida como proteína muscleblind-like 1, proteína de unión al ARN de expansión de triplete, y se ha validado en WB, ICC.

Quality

Evaluada mediante transferencia Western en lisado de células HEK293.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): una dilución 1:10 000 de este anticuerpo detectó la MBNL1 en 10 µg de lisado de células HEK293.

Target description

~39 kDa observados

Physical form

Presentación: Purificada

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Storage Class

12 - Non Combustible Liquids

wgk_germany

WGK 1

flash_point_f

Not applicable

flash_point_c

Not applicable

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Raphael I Benhamou et al.
Journal of medicinal chemistry, 63(14), 7827-7839 (2020-07-14)
RNA repeat expansions are responsible for more than 30 incurable diseases. Among them is myotonic dystrophy type 1 (DM1), the most common form of adult on-set muscular dystrophy. DM1 is caused by an r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] located in the
Raphael I Benhamou et al.
Cell chemical biology, 27(2), 223-231 (2020-01-26)
Myotonic dystrophy type 2 (DM2) is a genetically defined disease caused by a toxic expanded repeat of r(CCUG) [r(CCUG)exp], harbored in intron 1 of CCHC-type zinc-finger nucleic acid binding protein (CNBP) pre-mRNA. This r(CCUG)exp causes toxicity via a gain-of-function mechanism
Fan Zhang et al.
Human molecular genetics, 26(16), 3056-3068 (2017-05-24)
Myotonic dystrophy Type 1 (DM1) is a rare genetic disease caused by the expansion of CTG trinucleotide repeats ((CTG)exp) in the 3' untranslated region of the DMPK gene. The repeat transcripts sequester the RNA binding protein Muscleblind-like protein 1 (MBNL1)
Alicia J Angelbello et al.
Cell chemical biology, 28(1), 34-45 (2020-11-07)
Many diseases are caused by toxic RNA repeats. Herein, we designed a lead small molecule that binds the structure of the r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] that causes myotonic dystrophy type 1 (DM1) and Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) and rescues

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