ABN1354

Anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-PR)

serum, from rabbit

• Synonyme(s) : C9ORF72/C9RANT (Poly-PR), alpha-PR antisense, C9ORF72 (Poly-RP)
• Code UNSPSC : 12352203
• eCl@ss : 32160702
• Nomenclature NACRES : NA.41

Propriétés

• Source biologique: rabbit
• Niveau de qualité: 100
• Forme d'anticorps: serum
• Type de produit anticorps: primary antibodies
• Clone: polyclonal
• Espèces réactives: human
• Technique(s): dot blot: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Numéro d'accès NCBI: NP_060795
• Numéro d'accès UniProt: Q96LT7
• Conditions d'expédition: ambient
• Modification post-traductionnelle de la cible: unmodified
• Informations sur le gène: human ... C9orf72(203228)

Description

Description générale

L'expansion d'une séquence répétitive constituée de l'hexanucléotide GGGGCC (G4C2) dans la région non codante du cadre ouvert de lecture 72 du chromosome 9 humain, ou C9orf72 (aussi appelé ALSFTD, ou FTDALS ; identifiant du gène : 203228) est l'anomalie génétique la plus communément observée dans la démence frontotemporale (DFT) familiale et sporadique et dans la maladie des motoneurones (MMN), la sclérose latérale amyotrophique (SLA) étant la forme la plus fréquente. Le nombre de répétitions de l'hexanucléotide dans la population normale va de 2 à 24, alors que l'allèle avec expansion pathologique peut en compter plusieurs milliers (de 700 à 4400 répétitions). Une traduction RANT ("repeat-associated non-ATG-initiated translation" ou mécanisme de traduction indépendant d'un codon d'initiation ATG) non conventionnelle des répétitions GGGGCC dans les trois cadres de lecture alternés des transcrits sens et antisens génère cinq types d'espèces protéiques à répétitions de dipeptides (DPR), chacun étant composé de motifs répétitifs constitués de deux acides aminés, glycine-alanine (GA), glycine-proline (GP), glycine-arginine (GR), alanine-proline (AP) et proline-arginine (PR), respectivement. Le transcrit sens (répétitions de l'hexanucléotide 5′-GGGGCC-3′) est traduit selon un mécanisme indépendant d'un codon d'initiation ATG (RAN) de façon à produire les protéines poly-(Gly-Ala), poly-(Gly-Pro) et poly-(Gly-Arg). Le transcrit antisens (avec répétitions de l'hexanucléotide 5′-GGCCCC-3′ (G2C4)) est traduit selon un mécanisme indépendant d'un codon d'initiation ATG (RAN) de façon à produire les protéines poly-(Pro-Ala), poly-(Pro-Arg) et poly-(Gly-Pro). Les protéines antisens s'accumulent dans des agrégats cytoplasmiques dans les régions cérébrales affectées, notamment les neurones du cortex frontal, du cortex moteur, de l'hippocampe et de la moelle épinière.

Spécificité

Cet anticorps polyclonal reconnaît C9ORF72/C9RANT (poly-PR).

Immunogène

Ac-RPRPRPRPRPRPRPRPRC-amide.

Épitope : inconnu

Application

Analyse par immunofluorescence : Une dilution au 1/500e d'un lot représentatif a permis de détecter la protéine C9ORF72/C9RANT (poly-PR) dans des cellules HEK293 transfectées par Flag-PR (avec la permission du Dr Laura P.W. Ranum et du Dr Lien Nguyen de l'Université de Floride).

Analyse par immunofluorescence : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-PR) dans des cellules HEK293T transfectées par Flag-PA (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968-77).


Analyse par western blotting : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-PR) dans une protéine recombinante (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968-77).

Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-PR) dans des agrégats trouvés dans des neurones des régions CA et DG de l'hippocampe (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968-77).

Analyse par dot blotting : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (PR-CT) dans des applications de dot blotting (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77).

Domaine de recherche
Neurosciences

L'anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-PR), réf. ABN1354, est un anticorps polyclonal de lapin hautement spécifique qui cible C9ORF72 (alpha-PR antisens), et qui a été testé en dot blot, immunofluorescence, immunohistochimie et western blotting.

Qualité

Produit évalué par western blotting sur du lysat de cellules HEK293 transfectées par Flag-PR.

Analyse par western blotting : Une dilution au 1/1000e de cet anticorps a permis de détecter C9ORF72/C9RANT (poly-PR) dans 10 µl de lysat de cellules HEK293 transfectées par Flag-PR.

Description de la cible

~18 kDa (poids observé). Des bandes non caractérisées peuvent apparaître avec certains lysats.

Forme physique

Produit non purifié

Sérum polyclonal de lapin contenant 0,05 % d'azoture de sodium.

Stockage et stabilité

Stable pendant 1 an à -20 °C à partir de la date de réception. Recommandations d'utilisation : Dès réception, et avant retrait du bouchon, centrifuger le flacon et mélanger délicatement la solution. Diviser en aliquotes dans des tubes de microcentrifugation et les stocker à -20 °C. Éviter les congélations/décongélations répétées, qui peuvent détériorer les IgG et nuire aux performances du produit.

Autres remarques

Concentration : La concentration de chaque lot figure sur le certificat d'analyse.

Clause de non-responsabilité

Sauf indication contraire dans notre catalogue ou tout autre document associé au(x) produit(s), nos produits sont uniquement destinés aux activités de recherche et ne sauraient être utilisés à d'autres fins, ce qui inclut, sans toutefois s'y limiter, les utilisations commerciales non autorisées, les utilisations diagnostiques in vitro, les utilisations thérapeutiques ex vivo ou in vivo, ou tout type de consommation ou d'application chez l'homme ou l'animal.

Informations sur la sécurité

• Code de la classe de stockage: 12 - Non Combustible Liquids
• Classe de danger pour l'eau (WGK): WGK 1