Allgemeine Beschreibung
GTP-Cyclohydrolase 1 (UniProt: P30793; auch bekannt als EC: 3.5.4.16, GTP-Cyclohydrolase, GTP-CH-I) wird vom GCH1-Gen (auch DYT5, GCH genannt) (Gen-ID: 2643) in Menschen kodiert. GTP-CH-1 ist ein funktionales Enzym, das an der 1. Phase des untergeordneten Signalwegs für die Synthese von 7, 8-Dihydroneopterin-Triphosphat aus GTP beteiligt ist. Es fungiert nachweislich als positiver Regulator der Stickstoffoxid-Synthese in Endothelzellen aus der Nabelschnurvene. Es wird in der Epidermis exprimiert und zeichnet sich durch eine hohe Expression in undifferenzierten basalen Keratinozyten aus. Vier Isoformen von GTP-CH-1, die durch alternatives Spleißen erzeugt werden, wurden beschrieben. Seine Aktivität wird durch Tetrahydrobiopterin gehemmt und GTP hat eine positive allosterische Wirkung auf die GTP-CH-1-Aktivität. GTP-CH-1 weist drei Zinkbindungsstellen (AS 141, 144, 211) auf und Zn2+ ist für seine katalytische Aktivität nachweislich von entscheidender Bedeutung. Darüber hinaus wird die Aktivität von GTP-CH-1 durch IFN-gamma, TNF, Interleukin-1 beta, bakterielle Lipopolysaccharide und Phenylalanin hochreguliert und durch Dibutyryl-cAMP, Iloprost und 8-Brom-cGMP in HUVEC-Zellen herunterreguliert. Durch die Hochregulierung seiner Aktivität wird die Tetrahydrobiopterin-Produktion stimuliert, was zu einer verstärkten endothelialen Stickstoffoxid-Synthase-Aktivität führt. GTP-CH-1 wird bei der zu einer verstärkten Enzymaktivität führenden oszillatorische Scherspannung in den Aorten-Endothelzellen durch Caseinkinase II an Serin 81 phoshoryliert. Mutationen im GCH1-Gen können Hyperphenylalaninämie sowie Dopamin- und Serotonin-Depletionen verursachen, was zu psychomotorischer Retardierung, Tonizitätsstörungen, Krämpfen und Bewegungsstörungen führt.
Spezifität
Dieser polyklonale Kaninchenantikörper detektiert GTP-Cyclohydrolase 1 in Menschenzellen. Er zielt auf ein Epitop in 15 Aminosäuren der N-terminalen Region ab.
Immunogen
An KLH konjugiertes lineares Peptid, das 15 Aminosäuren aus der N-terminalen Region von humaner GTP-Cyclohydrolase 1 entspricht. Die Immunogensequenz ist in allen vier Isoformen erhalten.
Epitop: N-Terminus
Anwendung
Anti-GTP-Cyclohydrolase 1, Best.-Nr. ABS1488, ist ein polyklonaler Kaninchenantikörper zum Nachweis von GTP-Cyclohydrolase 1 der für die Verwendung in der Immunhistochemie (Paraffin) und in Western Blots getestet wurde.
Forschungskategorie
Signalisierung
Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge in einer Verdünnung von 1:250–1.000 wurde GTP-Cyclohydrolase 1 in Gewebeschnitten aus der humanen Vagina und dem humanen Dünndarm nachgewiesen.
Qualität
Beurteilt mittels Western Blot in menschlichem Lebergewebe-Lysat.
Western-Blot-Analyse: Mit 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wurde GTP-Cyclohydrolase 1 in 10 µg menschlichem Lebergewebe-Lysat nachgewiesen.
Zielbeschreibung
~ 28 kDa gemessen; 27,90 kDa berechnet. Nicht charakterisierte Banden können in manchen Lysaten beobachtet werden.
Physikalische Form
Affinitätsgereinigt
Aufgereinigter polyklonaler Kaninchenantikörper in Puffer mit 0,1 M Tris-Glycin (pH-Wert 7,4), 150 mM NaCl mit 0,05 % Natriumazid.
Lagerung und Haltbarkeit
Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.
Haftungsausschluss
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