05-593
Anti-α-Dystroglykan-Antikörper, Klon IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
Synonym(e):
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
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About This Item
UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Empfohlene Produkte
Biologische Quelle
mouse
Antikörperform
ascites fluid
Klon
IIH6C4, monoclonal
Speziesreaktivität
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
Hersteller/Markenname
Upstate®
Methode(n)
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
Isotyp
IgM
NCBI-Hinterlegungsnummer
UniProt-Hinterlegungsnummer
Versandbedingung
dry ice
Posttranslationale Modifikation Target
unmodified
Angaben zum Gen
human ... DAG1(1605)
Allgemeine Beschreibung
Dieses Produkt darf nur für Forschungszwecke verwendet werden. Die Verwendung dieses Produkts für diagnostische Zwecke erfordert eine Lizenz von der University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242, USA
Dystroglykane sind essenzielle Elemente der neuromuskulären Endplatte (NMJ). Das Gen für Dystroglykan wird als Vorläuferprotein exprimiert, das posttranslational zu einem extrazellulären peripheren 156-kDa-Membranprotein namens alpha-Dysteoglykan und einem 43-kDa-Transmembranprotein namens beta-Dystroglykan gespaltet wird. Letzteres Protein enthält ein PPxY-Motiv, das die Bindung an Proteine mit WW-Domäne, z. B. Utrophin und Dystrophin, fördert. Eine Phosphorylierung an Tyrosin 892 im PPxY-Motiv kann c-Src-Wechselwirkungen mit beta-Dystroglykan regulieren sowie Wechselwirkungen mit WW-Domäne-Proteinen hemmen. In Skelettmuskeln ist Dystroglykan normalerweise in der Plasmamembran lokalisiert. Eine Phosphorylierung an Tyr892 führt jedoch zur Lokalisierung von beta-Dystroglykan in endosomalen Kompartimenten zusammen mit c-Src. Daher könnte die Phosphorylierung an Tyr892 eine wichtige Rolle für die Veränderung der Lokalisierung von beta-Dystroglykan während der NMJ-Bildung haben.
Spezifität
Dieser Antikörper erkennt α-Dystroglykan/LARGE-Glykan, Molekülmasse 156 kDa.
Immunogen
Kaninchen-Skelettmuskelmembran-Präparat. Klon IIH6C4.
Anwendung
Hemmung der Laminin-Bindung an Dystroglykan: Ein unabhängiges Labor zeigte in einem Cellulose-Overlay-Experiment, dass dieser Antikörper die Bindung von 125I-Laminin an Dystroglykan hemmt (Ervasti, J., et al. (1993)).
Western-Blot-Analyse: Eine frühere Charge dieses Antikörpers wurde 3 Monate nach einer shRNA-Induktion an Muskelgewebe-Lysat von Mäusen sowie in Wurfgeschwisterkontrollen (ctrl) und einer LARGE-Null-Negativkontrolle (myd) verwendet (Goddeeris, M., et al. 2013, Nature).
Immunfluoreszenz: Eine frühere Charge dieses Antikörpers wurde verwendet, um α-Dystroglykan/LARGE-Glykan in Muskelgewebe von Mäusen nachzuweisen (Goddeeris, M., et al. 2013, Nature).
Western-Blot-Analyse: Eine frühere Charge dieses Antikörpers wurde 3 Monate nach einer shRNA-Induktion an Muskelgewebe-Lysat von Mäusen sowie in Wurfgeschwisterkontrollen (ctrl) und einer LARGE-Null-Negativkontrolle (myd) verwendet (Goddeeris, M., et al. 2013, Nature).
Immunfluoreszenz: Eine frühere Charge dieses Antikörpers wurde verwendet, um α-Dystroglykan/LARGE-Glykan in Muskelgewebe von Mäusen nachzuweisen (Goddeeris, M., et al. 2013, Nature).
Dieser Anti-α-Dystroglykan-Antikörper, Klon IIH6C4 ist zur Verwendung in IH, FUNC und WB für den Nachweis von α-Dystroglykan validiert.
Forschungskategorie
Metabolismus
Metabolismus
Forschungsunterkategorie
Muskelphysiologie
Muskelphysiologie
Qualität
Regelmäßig mittels Western Blot an Skelettmuskeln von Kaninchen beurteilt.
Western-Blot-Analyse:
Eine 1:1000-1:2000-Verdünnung dieser Charge wies α-Dystroglykan/LARGE-Glykan in Skelettmuskeln von Kaninchen nach.
Hinweis: Die Verwendung von mit GGA aufgereinigtem Protein führt zu signifikant reineren Blots und Immunausfällungen.
Eine posttranslationale Modifikation von Dystroglykan führt zur Verbreiterung der Banden.
Western-Blot-Analyse:
Eine 1:1000-1:2000-Verdünnung dieser Charge wies α-Dystroglykan/LARGE-Glykan in Skelettmuskeln von Kaninchen nach.
Hinweis: Die Verwendung von mit GGA aufgereinigtem Protein führt zu signifikant reineren Blots und Immunausfällungen.
Eine posttranslationale Modifikation von Dystroglykan führt zur Verbreiterung der Banden.
Zielbeschreibung
156 kDa
Physikalische Form
Maus-Aszites in PBS mit 0,05 % Natriumazid und 30 % Glycerin.
Flüssig bei -20 ºC.
Flüssig bei -20 ºC.
Nicht aufgereinigt
Lagerung und Haltbarkeit
Bei -20 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar. Für maximale Produktrückgewinnung das Fläschchen vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren.
Hinweis zur Analyse
Kontrolle
Skelettmuskel-Lysat von Kaninchen.
Skelettmuskel-Lysat von Kaninchen.
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.
Rechtliche Hinweise
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Haftungsausschluss
Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.
Empfehlung
Produkt-Nr.
Beschreibung
Preisangaben
Lagerklassenschlüssel
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
Analysenzertifikate (COA)
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B Wu et al.
Gene therapy, 21(9), 785-793 (2014-06-20)
Antisense therapy with both chemistries of phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) and 2'-O-methyl phosphorothioate has demonstrated the capability to induce dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients in phase II-III clinical trials with benefit in muscle functions. However, potential of
Membrane organization of the dystrophin-glycoprotein complex.
Ervasti, J M and Campbell, K P
Cell, 66, 1121-1131 (1991)
Huaiyu Hu et al.
Genes, 7(12) (2016-12-06)
Patients with type II lissencephaly, a neuronal migration disorder with ectopic neurons, suffer from severe mental retardation, including learning deficits. There is no effective therapy to prevent or correct the formation of neuronal ectopia, which is presumed to cause cognitive
Jihee Kim et al.
Skeletal muscle, 6, 3-3 (2016-02-24)
The defective glycosylation of α-dystroglycan is associated with a group of muscular dystrophies that are collectively referred to as the secondary dystroglycanopathies. Mutations in the gene encoding fukutin-related protein (FKRP) are one of the most common causes of secondary dystroglycanopathy
S C Brown et al.
Journal of cell science, 112 ( Pt 2), 209-216 (1998-12-22)
alpha-dystroglycan is a glycoprotein expressed on the surface of skeletal muscle fibres and other cell types. In muscle, alpha-dystroglycan provides a link between the myofibre cytoskeleton through its indirect binding to dystrophin, and the basal lamina through its binding to
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