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Merck

53439

Supelco

Glutaconic acid

analytical standard

Sinónimos:

2-Pentenedioic acid

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About This Item

Fórmula lineal:
HOOCCH2CH=CHCOOH
Número de CAS:
Peso molecular:
130.10
Beilstein/REAXYS Number:
1759560
MDL number:
UNSPSC Code:
41116107

grade

analytical standard

assay

≥96.5% (HPLC)

shelf life

limited shelf life, expiry date on the label

application(s)

clinical testing

format

neat

SMILES string

OC(=O)C\C=C\C(O)=O

InChI

1S/C5H6O4/c6-4(7)2-1-3-5(8)9/h1-2H,3H2,(H,6,7)(H,8,9)/b2-1+

InChI key

XVOUMQNXTGKGMA-OWOJBTEDSA-N

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General description

Glutaconic acid is a short chain carboxylic acid which accumulates in the physiological body fluids in patients with deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase leading to glutaric aciduria type 1 disorder (GA1). It finds applications as a diagnostic biomarker since it is found in increased concentrations in the urine of patients with GA1. It can be detected by gas chromatography-mass spectrometry in biological fluids including urine, cerebrospinal fluid, and serum.

Application

Glutaconic acid may be used as a standard to investigate its role in the induction of the mitochondrial permeability transition (MPT) in the isolated rat liver mitochondria in vitro.

Storage Class

11 - Combustible Solids

wgk_germany

WGK 3

flash_point_f

Not applicable

flash_point_c

Not applicable


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Two uneventful pregnancies in a woman with Glutaric aciduria type 1
Stepien MK, et al.
JIMD Reports, 41(4), 29-36 (2018)
Prevention of cerebral palsy in glutaric aciduria type 1 by dietary management
Monavari AA and Naugten RE
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Diagnosis and management of glutaric aciduria type I
Baric I, et al.
Journal of inherited metabolic disease, 21(4), 326-340 (1998)
Induction of the mitochondrial permeability transition in vitro by short-chain carboxylic acids
Palmeira MC, et al.
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